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Fibrosi Cistica: parliamone insieme - Parte terza: l'età adulta

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Le poche esperienze esistenti nel mondo della FC, in particolare in Italia (Parma,<br />

Roma, Milano e Ancona), sembrerebbero testimoniare che grazie a questo<br />

“filo diretto” sia possibile controllare meglio la situazione respiratoria, riducendo<br />

la necessità di cicli antibiotici per via endovenosa ed ottimizzando i ricoveri.<br />

C’è ancora da capire bene quanto questo metodo possa essere compatibile con<br />

una relazione organica con il centro di cura o ne riduca invece l’efficacia assistenziale.<br />

- Grzincich G et al “Evaluation of a home telemonitoring service for adult patients with cystic fibrosis: a pilot study”.<br />

J Telemed Telecare 2010; 16(7):359-62. Epub 2010 Jul 19.<br />

◆◆È possibile l’uso del Port a casa?<br />

Sì, con la collaborazione dei servizi di assistenza infermieristica domiciliare<br />

e con la supervisione del Centro FC, per quanto riguarda il corretto utilizzo,<br />

cambio e disinfezione dell’ago di Huber (vedi box sul Catetere Venoso Centrale<br />

a pag. 21), che va periodicamente sostituito (ogni 7-10 gg). Il cambio deve essere<br />

effettuato utilizzando specifici protocolli e opportune precauzioni di “sterilità”<br />

(guanti sterili monouso, corretta disinfezione), per ridurre al minimo le<br />

complicanze infettive; pertanto deve essere gestito da personale qualificato e<br />

correttamente formato.<br />

- Dal Molin A et al “La gestione del dispositivo vascolare totalmente impiantato tipo port nei pazienti con fibrosi<br />

cistica”. Minerva Pediatrica 2009 Ottobre; 61(5):549-55.<br />

9. Possibili complicanze<br />

9.1 Le complicanze respiratorie<br />

l’età <strong>adulta</strong><br />

◆◆Che cosa è l’enfisema?<br />

Enfisema significa aumento negli alveoli del contenuto di aria intrappolata e<br />

non soggetta agli scambi gassosi (si dice “aria morta”) all’interno del polmone.<br />

Poichè nella FC il fenomeno che porta all’intrappolamento d’aria negli alveoli è<br />

l’ostruzione provocata dal muco presente nelle vie bronchiali, l’enfisema FC si<br />

dice “enfisema ostruttivo”. La conseguenza è l’aumento di volume polmonare e la<br />

riduzione della funzione alveolare.<br />

L’enfisema ostruttivo è reso evidente dalla tendenza del torace all’espansione<br />

eccessiva; negli stadi avanzati della malattia, il torace può assumere una conformazione<br />

particolare (più prominente, mentre dorso e spalle tendono a stare curvi).<br />

La radiografia polmonare mostra un accumulo d’aria dietro lo sterno, la tendenza<br />

all’incurvamento della colonna vertebrale e all’abbassamento del diaframma. La<br />

spirometria mostra un aumento del cosiddetto “volume residuo”, che è il volume<br />

d’aria che rimane intrappolata negli alveoli anche dopo una espirazione forzata<br />

completa<br />

◆◆C’è una cura per l’enfisema?<br />

In linea di massima si può dire che ogni trattamento rivolto a rendere pervie le<br />

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