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Fibrosi Cistica: parliamone insieme - Parte terza: l'età adulta

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l’età <strong>adulta</strong><br />

proteina CFTR a favorirne l’impianto. Generalmente la prima infezione è occasionale<br />

e transitoria e si verifica entro i 3-5 anni di vita. A questa fa seguito una<br />

infezione intermittente e poi la vera e propria “colonizzazione o infezione cronica”,<br />

definita in genere come la presenza di Pseudomonas in almeno tre colture di<br />

escreato a distanza di tempo (un paio di mesi) l’una dall’altra. Circa il 30% dei<br />

bambini con FC presenta infezione cronica da Pseudomonas entro i 5 anni. La<br />

percentuale cresce nell’adolescenza e in età <strong>adulta</strong> variando fra il 60 e l’80%.<br />

Di recente, sono stati compiuti studi in età pediatrica che hanno dimostrato<br />

come sia utile prevenire la comparsa di Pseudomonas limitando i contatti fra i<br />

pazienti che ce l’hanno e quelli che non ce l’hanno e come sia possibile ritardare<br />

la colonizzazione da Pseudomonas per mezzo di particolari protocolli di terapia<br />

antibiotica che aggrediscono il germe alla sua prima comparsa. Analoghi studi<br />

sulla possibilità di eradicazione non ci sono in età <strong>adulta</strong>. In età <strong>adulta</strong> si mira soprattutto<br />

a limitare il rischio di trasmissione da paziente a paziente, in particolare<br />

dei ceppi di Pseudomonas che sono diventati resistenti agli antibiotici.<br />

- Nixon GM et al “Clinical outcome after early Pseudomonas aeruginosa infection in cystic fibrosis”. J Pediatr 2001;<br />

138(5):699-704.<br />

- Cystic <strong>Fibrosi</strong>s Foundation “Patient Registry Annual Data Report 2008”.<br />

- McKay KO, Cooper PJ et al “Segregation of children with CF diagnosed via newborn screening and acquisition of<br />

Pseudomonas aeruginosa”. J Cyst Fibros 2009; 8(6):400-4.<br />

◆ ◆ Esistono vari tipi di Pseudomonas aeruginosa?<br />

La specie Pseudomonas aeruginosa è unica. Tuttavia i batteri di questa specie<br />

(ceppi) tendono a modificarsi nel tempo per meglio adattarsi all’ambiente in cui<br />

si trovano a vivere. Questo avviene attraverso mutazioni dei loro geni, che conferiscono<br />

al ceppo alcune caratteristiche, dette “fenotipi” o “varianti”. All’esame<br />

microscopico, si distinguono la variante “liscia” (la più comune), quella “rugosa”<br />

e quella “mucoide”. Quest’ultima si riscontra facilmente nell’infezione cronica e<br />

si evidenzia come un <strong>insieme</strong> di batteri avvolti da una sostanza gelatinosa e mucoide<br />

(il “biofilm”) in grado di proteggerli dall’attacco del sistema immunitario e<br />

dall’azione degli antibiotici, condizione che ne facilita la persistenza nell’albero<br />

respiratorio. Ma le varianti più importanti sono quelle che, adattandosi all’ambiente<br />

e all’attacco degli antibiotici, acquisiscono, attraverso modificazioni genetiche,<br />

resistenza a parecchi antibiotici (forme “multiresistenti”).<br />

◆◆Che cosa significa la comparsa dello Stafilococco Meticillino Resistente o<br />

MRSA?<br />

Significa la comparsa di un particolare tipo di Stafilococco resistente ad alcuni<br />

antibiotici quali la meticillina e i suoi derivati (che costituiscono un vasto gruppo<br />

di antibiotici della famiglia della penicillina) e che richiede quindi trattamento<br />

con particolari farmaci. Non è chiaro se la comparsa di MRSA nelle vie aeree<br />

possa rappresentare un rischio per il malato FC: alcuni studi indicano una sua<br />

responsabilità nel peggiorare la funzione polmonare FC, altri smentiscono questo<br />

dato. Nell’attesa di maggiore chiarezza, in molti centri il batterio MRSA, per<br />

prevenirne la trasmissione fra pazienti, viene trattato come si tratta Pseudomonas<br />

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