Fibrosi Cistica: parliamone insieme - Parte terza: l'età adulta

aspetti generali
come enzimi che digeriscono le proteine (proteasi) e sostanze che “bruciano” i tessuti
polmonari, i cosiddetti “radicali liberi dell’ossigeno”.
In seguito alle infezioni ripetute alcune parti dei bronchi possono dilatarsi formando
bronchiettasie, in cui il catarro si raccoglie e ristagna più facilmente. Altre
volte alcuni rami bronchiali sono molto ostruiti dal catarro denso cosicché l’aria
non può più accedere agli alveoli polmonari: il tessuto polmonare collassa (si affloscia)
e smette di funzionare (atelettasia). Alcune parti danneggiate del polmone
vengono riparate attraverso la produzione di tessuto fibrotico rigido (fibrosi),
che è escluso dagli scambi gassosi e ostacola l’elasticità polmonare.
I batteri che più frequentemente colonizzano il tratto respiratorio sono inizialmente
l’Haemophilus influentiae e lo Staphylococcus aureus, ma quello più caratteristico
della malattia è lo Pseudomonas aeruginosa.
Lo Pseudomonas aeruginosa produce, alla lunga, un involucro mucoso detto
“biofilm”. Si tratta di una sostanza semiliquida, tipo mucillagine, che permette ai
batteri di raggrupparsi in colonie; è come se vivessero in una comune “fortezza”,
al riparo dagli antibiotici e dalle difese dell’organismo ed è questa struttura di
autodifesa che consente al batterio di sopravvivere nell’ambiente bronchiale per
mettere in atto le sue capacità aggressive (sostanze tossiche che danneggiano il
polmone e che inducono la forte risposta infiammatoria). Lo stato di infezione
cronica può essere visto nel sangue attraverso la formazione di anticorpi specifici
contro lo Pseudomonas.
Una complicanza particolare è l’Aspergillosi broncopolmonare allergica.
Si manifesta nel 7-8% dei casi ed è una particolare reazione immunitaria contro
l’Aspergillus fumigatus, un fungo che colonizza facilmente nei polmoni dei malati
FC: essa può dare sintomi di tipo asmatico e infiltrazioni polmonari aggiuntive.
Altre complicanze particolari sono l’emottisi (sanguinamento nelle vie respiratorie,
dovuto alla rottura di vasi arteriosi) e il pneumotorace (rottura di bolle
superficiali del polmone con entrata di aria nel cavo pleurico). Di fronte a questi
quadri particolari, che una volta potevano mettere a rischio la vita del malato, oggi
c’è una buona esperienza di terapie mediche e più spesso chirurgiche che si applicano
con successo in centri qualificati.
8.1.2 Prime vie aeree
Quasi tutti i pazienti con una forma “classica” di malattia presentano qualche
problema di rinite o sinusite, come ad esempio la sinusite cronica. Raramente
la sinusite (infiammazione delle cavità presenti nel massiccio facciale,
detti “seni paranasali”, in stretta comunicazione con le fosse nasali) si presenta
con i sintomi classici, come dolore alla fronte e febbre. È abituale un ingorgo
di muco e di pus: il timbro della voce può essere modificato da questo disturbo
e anche ridotto il senso del gusto. Frequente è la poliposi nasale (20-25% dei
casi), specie nell’adolescenza. I polipi sono escrescenze infiammatorie che
originano dai seni paranasali: quando l’ostruzione nasale che determinano è
importante vanno asportati con intervento chirurgico, anche se hanno la tendenza
a riformarsi.
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