Fibrosi Cistica: parliamone insieme - Parte terza: l'età adulta

8.2 Ghiandole sudoripare
fibrosi cistica: parliamone insieme
a. In generale, le persone con FC dovrebbero evitare le situazioni di contatto ravvicinato
o prolungato in ambienti chiusi con altre persone affette da FC.
b. Qualora non sia possibile evitare di partecipare ad iniziative ove vi sono più persone
con FC, si sottolinea l’importanza: dell’igiene delle mani, del contenimento delle secrezioni
respiratorie e della tosse, del mantenere una adeguata distanza dalle altre
persone con FC.
c. Deve essere evitata la stretta di mano tra persone con FC.
d. I pazienti FC portatori di germi dotati di resistenza agli antibiotici intrinseca o acquisita non
devono partecipare ad iniziative in cui sono presenti altre persone FC.
e. Non devono essere organizzati campi estivi riservati a persone FC.
f. Devono essere evitate forme di sovraffollamento di persone FC in ambienti chiusi (ad
esempio: viaggi in macchina insieme) ed i contatti fisici ravvicinati.
g. Se due pazienti FC frequentano la stessa scuola devono possibilmente stare in classi
diverse e svolgere le altre attività non di aula in momenti o luoghi diversi. Lo stesso
vale per persone FC che lavorano nello stesso luogo di lavoro.
h. Fratelli FC conviventi dovrebbero, se possibile, non condividere stanza per dormire,
posate, spazzolini, spazi e tempi di fisioterapia.
3 - Precauzioni varie
a. Se pazienti FC frequentano piscine devono assicurarsi che sia garantita un’adeguata
clorazione.
b. Terme e simili devono essere evitati dai pazienti FC.
c. Gli idrosanitari di casa devono essere disinfettati con candeggina periodicamente.
L’alta concentrazione di sale nel sudore interessa quasi tutti i malati di FC (almeno
il 98% dei casi). La continua perdita di sale con il sudore può comportare,
soprattutto nel lattante, dei gravi disturbi (“alcalosi metabolica ipocloremica”, una
condizione spesso difficile da diagnosticare, dovuta ad un impoverimento soprattutto
di cloro): inappetenza, vomito, torpore o agitazione, arresto di crescita. Si
possono avere episodi acuti di perdita di sali, specie nella stagione estiva in clima
caldo-umido, in seguito a sforzi fisici o durante episodi febbrili, specie se in presenza
di vomito: queste crisi possono essere anche molto pericolose. Per prevenire
il rischio di perdite acute di sale, è importante nelle condizioni dette sopra che il
malato assuma una adeguata supplementazione di sale.
8.3 Pancreas esocrino
Il pancreas produce enzimi digestivi e bicarbonato (che serve a rendere meno
acido l’ambiente intestinale e quindi a ottimizzare l’azione degli enzimi nell’intestino
stesso). Vedere figura 7 a pag. 148. Nell’85-90% dei malati FC il pancreas non
funziona (insufficienza pancreatica). Nel 50% dei casi ciò avviene già alla nascita,
negli altri casi può avvenire più lentamente nei primi mesi o anche nei primi anni di
vita, raramente più tardi. Se il pancreas non funziona vi è cattiva digestione (maldigestione)
soprattutto di grassi e proteine: il sintomo più rilevante che fa sospettare la
maldigestione è la “steatorrea” (presenza di feci abbondanti, in cui sono contenuti
molti grassi, di cattivo odore, untuose o saponose). La maldigestione non trattata è
causa di malassorbimento (incapacità dell’intestino di assorbire grassi e proteine in
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