Fibrosi Cistica: parliamone insieme - Parte terza: l'età adulta

l’età adulta
la malattia polmonare. Il parametro più utile sembra essere il valore della FEV1 e il
suo andamento nel tempo. Mettendo insieme il valore della FEV1 con altri “indicatori”
di malattia (stato nutrizionale, numero di infezioni respiratorie, numero di cicli
antibiotici endovenosi a domicilio, presenza di batteri multiresistenti agli antibiotici,
e tra questi la Burkholderia cepacia), alcuni esperti hanno costruito un modello
statistico che tenta di prevedere l’andamento della malattia. Questo modello viene
usato anche per cercare di capire quali malati si potranno avvantaggiare del trapianto
polmonare (valutazione, decisione, inserimento in lista d’attesa: vedi pag. 91) e individuare
qual’è la soglia critica di FEV1 al di sotto della quale il trapianto diventa
vantaggioso rispetto alla probabilità del peggioramento della situazione polmonare.
- Liou TG et al “Predictive 5-year survivorship model of cystic fibrosis”. American Journal of Epidemiology 2001;
153:345.
- Liou TG et al “Use of lung transplantation survival models to refine patient selection in cystic fibrosis”. Am J Respir
Crit Care Med 2005; 171(9):1053-9.
- Liou TG et al “Year-to-year changes in lung function in individuals with cystic fibrosis”. J Cyst Fibros 2010; 9(4):250-6.
- Mayer-Hamblett N et al “Developing cystic fibrosis lung transplant referring criteria using predictors of 2-year mortality”.
Am J Respirat Crit Care Med 2002;166:1531.
◆◆E i batteri?
Anche i batteri presenti nelle vie respiratorie si modificano con il progredire
dell’età: nelle prime fasi della malattia e di vita si ritrovano germi con scarso potere
patogeno, presenti sporadicamente o in maniera intermittente (Haemophylus
influenzae, Staphylococcus aureus, Stenotrophomonas maltophilia, Acinetobacter
xilosoxidans); in seguito ne compaiono altri più “impegnativi”. Il più importante è
lo Pseudomonas aeruginosa, che ha una speciale affinità con l’ambiente broncopolmonare
dei malati FC e che, dopo alcune apparizioni transitorie, può colonizzare
in modo stabile l’albero respiratorio, innescando un processo di infiammazione
cronica che danneggia progressivamente i polmoni.
Un altro gruppo di batteri temuti (si tratta di specie diverse imparentate tra
loro) sono quelli appartenenti al cosiddetto Burkholderia cepacia complex. La
specie più aggressiva nel gruppo sembra essere la Burkholderia cenocepacia. Anche
questi batteri possono “vivacchiare” a lungo nel tratto respiratorio di alcuni
pazienti FC senza apparente danno polmonare.
Ogni tanto vengono segnalati batteri nuovi (ad es. i micobatteri) o altri patogeni
come i funghi, dei quali si sa poco, in quanto è difficile stabilire quanto contribuiscano
a danneggiare i polmoni o quanto siano semplici “commensali”.
Nota. Per altre notizie sui batteri vedere più avanti a pag. 15 e anche nella parte generale a pag. 141.
4. Trattare l’infezione respiratoria acuta e cronica
◆◆Come si riconosce un’infezione respiratoria acuta o una esacerbazione?
I sintomi-spia di un’infezione respiratoria acuta o di un’esacerbazione in corso
di infezione cronica sono i seguenti (non tutti contemporaneamente, possono essere
presenti uno o più):
• comparsa o aumento della tosse,
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