Fibrosi Cistica: parliamone insieme - Parte terza: l'età adulta

fibrosi cistica: parliamone insieme
sono gli stessi che si trovano nei bronchi. La pratica si può ottimizzare facendo tossire
il bambino prima del prelievo, magari dopo una breve seduta di drenaggio posturale.
Aspirato ipofaringeo: dopo una breve seduta di drenaggio posturale e provocazione di
tosse, si introduce un sondino di plastica sterile nella parte profonda del faringe (ipofaringe),
facendo contemporaneamente una energica aspirazione con una siringa collegata
al sondino. Questo materiale è più rappresentativo dei secreti bronchiali profondi
rispetto al semplice tampone faringeo.
Prelievo mediante broncoscopia: è certamente il prelievo più accurato perché si raccoglie
materiale nei bronchi profondi non contaminato da saliva. Vi si ricorre in casi particolari
e specialmente quando si deve attuare una broncoscopia per altre necessità diagnostiche
o terapeutiche. Il prelievo si attua aspirando materiale bronchiale attraverso il
tubo broncoscopico introdotto in profondità sotto guida ottica, eventualmente anche
dopo aver introdotto della soluzione fisiologica di lavaggio (broncolavaggio endoscopico
o BAL).
RX TORACE: è un indagine radiologica utile per studiare le strutture toraciche: la gabbia
toracica con le coste, i polmoni e la pleura, i grandi vasi del mediastino ed il cuore. Un
corretto esame richiede che la radiografia sia eseguita in due proiezioni: quella anteroposteriore
e quella latero-laterale. In FC l’esame, eseguito periodicamente o al bisogno
in caso di esacerbazioni, permette di valutare la presenza e l’estensione di eventuali
lesioni: focolai infiammatori, stato dei bronchi (bronchiettasie), fibrosi, collassi di porzioni
polmonari (atelettasie), ecc.
TAC (tomografia assiale computerizzata): è una tecnica di esame radiologico del torace che consente
di ottenere informazioni più dettagliate rispetto alla radiografia standard, perché
attraverso questa tecnica i polmoni vengono scandagliati con numerose sezioni trasversali
sulla base di un programma computerizzato. La tecnica viene applicata in alcuni
centri per valutazioni periodiche (ogni anno o due) della situazione broncopolmonare.
Purtroppo l’esame richiede una notevole dose di radiazione: sono in corso studi per
accertare la sua reale utilità e il rapporto costi/benefici.
altre ipotesi per spiegare la tendenza del polmone dei pazienti FC a infettarsi e
subire la “colonizzazione” da parte di certi batteri, Pseudomonas aeruginosa in
particolare: il difetto di proteina CFTR comporterebbe anche un difetto delle difese
di prima linea contro i batteri. Ma ciò che rende precaria la condizione broncopolmonare,
condizionando la cronicità e la progressione delle lesioni polmonari,
sarebbe l’infiammazione che, innescata dall’infezione, è in questa malattia molto
esaltata, al di là delle caratteristiche di risposta difensiva, tipica e normale dell’infiammazione
stessa.
L’infiammazione, che è un processo importante di difesa in tutti noi e che permette
di superare molte infezioni, sarebbe nella FC eccessiva, per una esagerata attivazione
e produzione di cellule dell’infiammazione (globuli bianchi o leucociti neutrofili)
e di sostanze normalmente legate a questo processo (citochine). La concentrazione
dei globuli bianchi nelle vie aeree è molto elevata e caratterizza l’aspetto purulento
delle secrezioni. Questa massa di cellule appare comunque inadeguata ad uccidere
(fagocitare) il grande numero di batteri che si trovano nelle vie aeree. Mano a mano
che queste cellule muoiono, liberano sostanze che contribuiscono a rendere ancor
più spesso e vischioso il muco (fibre di DNA e actina) e a ledere i tessuti bronchiali,
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