Fibrosi Cistica: parliamone insieme - Parte terza: l'età adulta

l’età adulta
Il fegato grasso (steatosi epatica) è una condizione di aumento del contenuto
di grasso all’interno delle cellule del tessuto epatico. In genere è una
condizione che non dà nessun disturbo al malato e si diagnostica solo perché
il fegato si presenta con dimensioni aumentate, oppure c’è un innalzamento
degli enzimi epatici, oppure c’è un aspetto particolare dell’organo all’esame
ecografico. È un fenomeno piuttosto frequente in FC, interessando dal 20 al
60% dei pazienti; sembra determinato da alcune condizioni predisponenti
come la malnutrizione o alcune carenze nutrizionali specifiche (deficit di acidi
grassi essenziali, di carnitina o di colina). È molto spesso reversibile, se viene
recuperato un buono stato nutrizionale generale; in genere non rappresenta
una evoluzione verso la cirrosi.
Cirrosi invece significa fibrosi + distruzione di tessuto epatico. La cirrosi nella
FC inizia come “cirrosi biliare focale”: vuol dire che alcuni dei piccoli canali in
cui scorre la bile sono ostruiti, perché la bile è particolarmente densa. Il ristagno
di bile crea sofferenza delle cellule del fegato e induce la produzione di tessuto
fibroso. Questo tessuto fibroso (cirrotico) inizialmente è presente solo in alcune
zone del fegato (i “foci”, da cui “focale”). Questo quadro si sviluppa in circa il
30% dei malati FC; ma solo nel 5% dei casi la cirrosi focale progredisce ed evolve
in cirrosi “multilobulare”, cioè diffusa all’intero organo.
◆◆Quali sono le complicanze della cirrosi?
La principale complicanza è l’ipertensione portale, che porta alla formazione
di varici, cioè alla dilatazione delle vene in alcune aree particolari (esofago,
stomaco, zona ano-rettale). Queste dilatazioni si formano perché il sangue che
proviene dagli organi addominali, intestino in particolare (sistema portale), incontra
resistenza nel passaggio attraverso il fegato cirrotico (duro) e quindi cerca
strade “alternative”, come attraverso i vasi dell’esofago ma anche dello stomaco e
del circolo emorroidario, che si dilatano. Le varici possono rompersi e provocare
sanguinamenti anche importanti.
◆◆Come si manifesta e cos’altro comporta l’ipertensione portale?
Oltre alle varici esofagee, gastriche ed emorroidarie, l’ipertensione portale,
quando di grado avanzato, dà ingrossamento di fegato e di milza (epatosplenomegalia).
Dalla splenomegalia può dipendere una diminuzione delle piastrine e
dei globuli bianchi del sangue (ipersplenismo). È possibile anche uno stravaso di
liquido dai vasi intestinali alla cavità peritoneale (ascite). Per le varici esofagee
ci sono dei trattamenti di tamponamento basati sulla sclerosi (chiusura attraverso
iniezione di sostanze cicatrizzanti) dei vasi sanguigni dilatati, manovra che si esegue
attraverso un esofagogastroscopio (sottile tubo a fibre ottiche che permette di
esaminare l’interno dell’esofago e dello stomaco).
◆◆La cirrosi della FC è come la cirrosi di chi beve tanti alcolici?
Non esattamente, nella FC l’evoluzione è molto lenta e l’insufficienza epatica
è un evento estremamente raro e tardivo. Inoltre, alcuni studi hanno mostrato che
anche nel caso di comparsa di complicanze quali la rottura di varici, la sopravvi-
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