xciii congresso nazionale - S.I.O.e.Ch.CF.

La chirurgia del nervo facciale intratemporale
LA CHIRURGIA DEI TUMORI PRIMITIVI DEL NERVO FACCIALE
I tumori primitivi del nervo facciale rappresentano una patologia piuttosto
rara e di diagnosi difficoltosa, a tal punto che un numero non trascurabile di casi
viene inizialmente diagnosticato come paralisi di Bell, con il rischio di estensione
della patologia alle strutture contigue. La rarità di queste neoplasie inoltre
non ha favorito la diffusione di studi con ampie casistiche e il raggiungimento
di strategie terapeutiche univoche e ben codificate. Sotto l’aspetto dell’istopatologia
si tratta prevalentemente di tumori benigni a lento accrescimento, quali
schwannomi, neurofibromi ed emangiomi. Sono stati descritti rarissimi casi di
tumori a cellule granulari, di schwannomi maligni e di tumori glomici primitivi
del nervo.
Lo schwannoma o neurinoma rappresenta il principale di questi tumori e
prende origine dalle cellule di Schwann, probabilmente dalla componente sensitiva
del nervo 46 . Questi tumori presentano un accrescimento lento per anni e talvolta
sono apparentemente multicentrici, come fossero tumori multipli distinti
lungo il nervo; in realtà sono state documentate connessioni intraneurali tra porzioni
distanti del tumore, che può interessare più segmenti nervosi.
Macroscopicamente si presenta come una tumefazione del nervo e per delimitare
con precisione la sua estensione lungo il decorso nervoso spesso è necessario
l’esame istologico in estemporanea. Dal punto di origine la neoplasia si accresce
in modo eccentrico in direzione della minor resistenza comprimendo progressivamente
il tronco del nervo oltre a poter erodere la coclea e il labirinto, in particolare
a livello della porzione anteriore dei canali semicircolari laterale e superiore
42 . Dal punto di vista topografico i neurinomi del facciale possono interessare
qualsiasi segmento del nervo, ma prediligono più frequentemente l’area del
ganglio genicolato e il segmento timpanico, mentre più raramente hanno sede
intracranica 7,9,13,42 . La resistenza delle fibre del VII nc alla compressione tumorale
è piuttosto elevata grazie soprattutto alla barrriera epineurale e sotto questo
aspetto l’area anatomica più ristretta e quindi funzionalmente più vulnerabile è
rappresentata dalla porzione labirintica con il foro meatale.
L’emangioma del nervo facciale è probabilmente un amartoma vascolare più
frequentemente localizzato a livello del ganglio genicolato probabilmente a
causa di un più ricco plesso vascolare a tale livello. Tale neoformazione, anche
se di piccole dimensioni, può provocare precocemente una paralisi facciale con
un meccanismo di furto vascolare e conseguente ischemia acuta del nervo. In
passato di raro riscontro, allo stato attuale grazie al perfezionamento delle tecniche
di imaging è più facilmente diagnosticato e quindi di più frequente riscontro.
In alcuni casi questo tumore presenta fenomeni di ossificazione configurando il
quadro dell’emangioma ossificante e tali condizioni conferiscono alla neoplasia
aspetti radiologici caratteristici che ne permettono una più agevole diagnosi
preoperatoria.
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