xciii congresso nazionale - S.I.O.e.Ch.CF.

M. Grimaldi et al.
Caratteristiche cliniche.
Dal punto di vista sintomatologico i quadri clinici riscontrabili sono dipendenti
dalla resistenza delle fibre nervose facciali alla compressione o infiltrazione
tumorale, dalla sede ed estensione della lesione e dal tipo di istologia tumorale,
in quanto a volte piccoli tumori, come gli emangiomi, possono provocare
deficit facciali precoci.
Deficit della funzione facciale.
Il quadro clinico più tipico è rappresentato da un deficit facciale progressivo
che si sviluppa dell’arco di un mese circa e che persiste oltre i 3-6 mesi dall’esordio.
Questa caratteristica dovrebbe indurre il sospetto di una forma neoplastica
e richiedere l’approfondimento diagnostico con esami radiologici mirati (TC
osso temporale con m.d.c., RMN con gadolinio). Tuttavia, anche in caso di una
iniziale negatività radiologica, in presenza della persistenza o del peggioramento
di un marcato deficit facciale è opportuno un accurato follow up radiologico
ed elettrodiagnostico.
Altri sintomi di esordio sono rappresentati dalla paralisi monolaterale ricorrente,
che può essere erroneamente inquadrata come una paralisi di Bell ricorrente,
e da contratture saltuarie o ricorrenti della muscolatura facciale. In particolare
sono suggestive per una forma neoplastica i quadri di iniziale emispasmo
che evolvono verso la paralisi. Ciononostante in un terzo circa dei casi questi
tumori possono esordire con una paralisi facciale acuta e completa che può
mimare la paralisi di Bell 37 .
Sintomi otovestibolari.
L’eventuale presenza di questi sintomi è dipendente dalla compressione o erosione
delle strutture ossee coclevestibolari.
La sintomatologia caratteristica è l’ipoacusia, più tipicamente percettiva quando
la lesione interessa il tratto labirintico o il ganglio genicolato, e trasmissiva in caso
di interessamento del II e III tratto, per coinvolgimento della catena ossiculare.
L’associazione di una perdita uditiva con un deficit facciale è suggestiva per
una neoplasia primitiva del nervo. La sintomatologia vertiginosa, per lo più sotto
forma di disequilibrio, è poco frequente; viceversa più frequente è la presenza di
acufeni.
Problematiche diagnostiche.
Nella fase della valutazione clinica va ricordata l’otoscopia, che in alcuni casi
può evidenziare quadro obiettivo sospetto.
Oltre agli esami otovestibolari la diagnosi si basa soprattutto sulle indagini
radiologiche e secondariamente sull’elettrodiagnosi. Nell’ambito dei test elettrodiagnostici
la EMG facciale, eventualmente ripetuta, può evidenziare la presenza
simultanea di fenomeni di denervazione e reinnervazione, compatibile con
una neuropatia da compressione 50 . In presenza di sintomi sfumati o di una funzione
facciale apprentenente normale, l’ENoG, mediante l’esplorazione dell’ec-
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