12 temel kurs - Kan Merkezleri ve Transfüzyon Derneği
12 temel kurs - Kan Merkezleri ve Transfüzyon Derneği
12 temel kurs - Kan Merkezleri ve Transfüzyon Derneği
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Ulusal <strong>Kan</strong> <strong>Merkezleri</strong> <strong>ve</strong> <strong>Transfüzyon</strong> T›bb› Kursu XII - Temel Kurs<br />
e. <strong>Transfüzyon</strong>a Ba¤l› Hemosiderozis<br />
Bir gr hemoglobin 3.4 mg demir içerir <strong>ve</strong> 1ml eritrosit süspansiyonunda 1 mg demir bulunur. Her bir ünite transfüzyon<br />
ile <strong>ve</strong>rilen demir miktar› iki formülle hesaplan›r.<br />
Transfüze edilen eritrosit süspansiyon Hb (g/dl) X eritrosit süspansiyon miktar (ml) x 3.4/100 <strong>ve</strong>ya eritrosit süspansiyonu<br />
(ml) x hematokrit düzeyi (%) / 100 fleklinde mg cinsinden demir miktar› hesaplan›r, yaklafl›k olarak 1 ünite transfüzyonla<br />
200-250 mg demir <strong>ve</strong>rilmektedir.<br />
Talasemi major gibi multipl transfüzyon tedavisi alan hastalarda yaklafl›k y›ll›k 100-200 ml/kg eritrosit süspansiyonu<br />
ile 116-232 mg/kg demir birikimi olur. Düzenli transfüzyon alan bir hastada flelazyon tedavisine bafllanmazsa demir<br />
birikimi katlanarak artar (örne¤in 6500 ml eritrosit süspansiyonu alan bir hastada demir birikimi 7.5 gr’d›r)<br />
Demir vücutta transferine ba¤l› demir, transferine ba¤lanamayan serbest demir (NTBI) <strong>ve</strong> depo demir (ferritin) fleklinde<br />
tutulur. NTBI , düflük molekül a¤›rl›kl› formlardaki demir <strong>ve</strong> ferritinden mobilize olan demir serbest radikal reaksiyonlar›n›<br />
bafllatabilmekte <strong>ve</strong> demir toksisitesinden direkt sorumlu tutulmaktad›r. Bu radikaller lipid membranlar, organeller<br />
<strong>ve</strong> DNA gibi bir çok moleküle zarar <strong>ve</strong>rebilir. Serbest demir flelazyon ile ba¤lanmad›kça birçok dokunun harap<br />
olmas›na rol açar. <strong>Transfüzyon</strong>a ba¤l› demir birikimi talasemi gibi hastalarda yaflam›n ikinci on y›l›nda ölümcül<br />
komplikasyonlara yol açabilir. Baflta kardiyak komplikasyonlara neden olur, ikinci planda karaci¤erde fibrozisinden siroza<br />
kadar a¤›r bozuklu¤a, ayr›ca diyabet, hipotiroidi, hipoparatiroidi gibi birçok endokrin komplikasyonlara, kemik<br />
<strong>ve</strong> iskelet sistemi komplikasyonlar›na, nörolojik komplikasyonlara <strong>ve</strong> dermatolojik komplikasyonlara yol açabilir.<br />
Vücuttaki Demir Yükü ‹ki Yöntemle Ölçülür.<br />
a. ‹ndirekt yöntemler: Total transfüzyon say›s›, desferrioksamin (DFO) ile 24 saatlik idrarda demir at›l›m testi, serum<br />
ferritin düzeyi, transferine ba¤lanmayan demir ölçümü (NTBI) <strong>ve</strong> görüntüleme yöntemleri: CT/MRI<br />
b. ‹ndirekt yöntemler: Karaci¤er biopsisi (kuru karaci¤erde demir miktar› ölçülerek) <strong>ve</strong> SQUID yöntemi ile saptan›r.<br />
fielazyon tedavisi genifllemifl düflük moleküler a¤›rl›kl› labil demir havuzunu azaltmak, NTBI <strong>ve</strong> ferritinden sal›nan<br />
demiri tutmak için kullan›l›r. fielazyonlar içinde 1980’li y›llardan beri kullan›lan <strong>ve</strong> en etkin flelatör olan desferrioksamin<br />
(DFO) in vitro olarak 1 gr’› 85 mg demir ba¤lar. In vivo olarak hastan›n demir yükü, <strong>ve</strong>rilifl yolu <strong>ve</strong> hastan›n C vitamin<br />
düzeyi önemlidir.<br />
DFO genellikle; serum ferritin 1000 µg/L’e ulafl›nca <strong>ve</strong>ya hasta 3 yafl›na geldi¤inde <strong>ve</strong>ya yaklafl›k 15-20 kez transfüze<br />
edildikten sonra <strong>ve</strong>ya karaci¤er demir yo¤unlu¤u 3.2 mg/g kuru karaci¤er dokusu düzeyine ulaflanlarda bafllat›l›r.<br />
Doz <strong>ve</strong> s›kl›¤›: ‹deal DFO sa¤alt›m›, haftan›n 7 günü 8-<strong>12</strong> saatlik infüzyonlar fleklinde derin subkutan uygulamad›r.<br />
Bununla beraber haftan›n mutlaka en az 5 günü uygulanmas› yaflamsald›r. DFO, "desferrioksamin pompas›" olarak<br />
adland›r›lan infüsor ile "kelebek i¤ne no:21" <strong>ve</strong>ya "Thala-set" kullan›lararak uygulan›r. DFO infüzyonu küçük çocuklarda<br />
25-35 mg/kg dozda bafllat›lmal› <strong>ve</strong> 5 yafl›ndan sonra en fazla 40 mg/kg’a <strong>ve</strong> büyüme tamamland›ktan sonra 50<br />
mg/kg’a kadar yükseltilmelidir. Gereksiz DFO sarf›ndan kaç›nmak için, DFO dozu en yak›n oldu¤u 500 mg’a ayarlan›r.<br />
Serum ferritin düzeylerinin devaml› olarak 2500 µg/mL üzerinde <strong>ve</strong>/<strong>ve</strong>ya karaci¤er demir yo¤unlu¤u 15 mg/g kuru<br />
a¤›rl›k üzerinde olan olgularda, haftan›n 7 günü flelazyon gereklidir. Yüksek riskli bu olgularda, konvansiyonel doz<br />
ile (40-50 mg/kg) 24 saat sürekli DFO flelazyonu önerilmektedir. Bu uygulama e¤er tolere edilebilirse subkutan yolla<br />
<strong>ve</strong>ya "Port-a-cat" olarak adland›r›lan kateter yerlefltirilerek intra<strong>ve</strong>nöz yolla sa¤lan›r.<br />
C vitamini: Demir depolar›n› mobilize ederek DFO ile daha fazla demir at›l›m›na katk›da bulunur. Bu amaçla sadece<br />
DFO infüzyonuna bafllamadan hemen önce 200 mg p.o al›n›r.<br />
Ancak, DFO infüzyonundan ba¤›ms›z C vitamini kullan›lmas›ndan kesinlikle kaç›n›lmal›d›r. Çünkü, mobilize olan<br />
demir serbest radikal reaksiyonu yaratarak zararl› olabilir.<br />
DFO’nun istenmeyen etkileri <strong>ve</strong> izlenmesi: Ferritin düzeyleri, 1000 µg/L alt›na düflünce, DFO toksisite riski artmaktad›r.<br />
Bu olgular›n dikkatle monitorizasyonu <strong>ve</strong> daha düflük doz ayarlamas› gereklidir.<br />
a. Görme <strong>ve</strong> iflitme sorunlar›: DFO’nun demir yükünün derecesi ile uyumlu uygun dozlarda uygulanmas› yan›s›ra,<br />
görsel <strong>ve</strong> iflitsel toksisite yönünden de olgular›n monitorizasyonu gereklidir.<br />
b. Lokalize reaksiyonlar: Subkütan infüzyon alan›nda, ciltte flifllik <strong>ve</strong> k›zar›kl›k fleklinde lokal reaksiyonlar gözlenebilmektedir.<br />
Bu durum genellikle DFO’nun %10’dan daha yüksek konsantrasyonlarda haz›rland›¤› koflulda or-<br />
- 151 -
Change language