12 temel kurs - Kan Merkezleri ve Transfüzyon Derneği

Ulusal Kan Merkezleri ve Transfüzyon T›bb› Kursu XII - Temel Kurs
"Variant Creutzfeldt-Jakob Disease" (vCJD)
vCJD, deli dana hastal›¤›n›n insandaki formu olarak bilinir. Nadir, hasarland›r›c› ve öldürücü sinir sistemi hastal›¤›-
d›r. vCJD, BSE (s›¤›r süngersi ensefalopatisi veya deli dana hastal›¤›) olan hayvanlar›n kontamine etlerini yiyen insanlarda
görülür. Özellikle ifllem görmüfl et ürünleri en yüksek risk tafl›r. Bu yeni form CJD sadece ‹ngiltere'de oturanlarda
görülmüfltür.
Hastal›¤›n Belirtileri
Erken psikiyatrik belirtiler, s›k›nt›, depresyon, davran›fl bozukluklar›d›r. Devaml› a¤r›lar veya yüz, kol, bacaklarda
tuhaf hisler geliflir. Hastal›k daha sonra motor bozukluklara ilerler, istemsiz hareketler ve zihinsel sapmalar sonunda
kal›c› bitkisel hayatla sonlan›r. Hastalar belirtilerin ilk bafllamas›ndan sonra ortalama bir y›l yaflarlar.
Hastal›¤›n Tan›s›
vCJD tan›s› çok zordur. Manyetik rezonans görüntüleme ile beyin taramas› ve bademcik (tonsil) biyopsisi olas› tan›
için en çok kullan›lan iki test metodudur. Bununla birlikte do¤rulama, sadece beyin dokusunun, genellikle hasta öldükten
sonra incelenmesi ile yap›labilir.
Hastal›¤›n Tedavisi
Henüz hastal›¤› yok edecek veya gidiflini yavafllatacak tedavi yoktur. ‹ngiltere Sa¤l›k Bakanl›¤› 18 fiubat 1999'da
pentosan polisülfat isimli ilac›n profilaktik kullan›m› için yeterli veri toplanmad›¤›n› duyurmufltur.
vCJD ‹çin Tarama Testi Var m›d›r?
Hastal›¤› tespit edecek henüz hiçbir test yoktur.
Kan Ürünü Alan Hastalarda vCJD Riski
Hastal›¤›n deneysel hayvan modellerinde vCJD etkeninin kanda düflük konsantrasyonlarda bulundu¤u gösterilmifltir.
Eritrosit süspansiyonlar›nda da bulunan beyaz kan hücrelerinin (lökositler) enfektivitesi plazmaya oranla daha fazlad›r.
P›ht›laflma faktörleri gibi kan ürünleri plazma havuzlar›ndan üretilir. Bu ürünlerden vCJD bulaflma riskinin daha düflük
olmas› afla¤›daki biçimde aç›klanabilir:
1. Kontamine plazman›n, ayn› plazma havuzunda kontamine olmayan binlerce baflka ba¤›flla ileri derecede seyrelmesi.
2. Üretim s›ras›nda enfeksiyon etkenlerini elimine etmeye yönelik çeflitli laboratuvar ifllemlerinin (presipitasyon, filtrasyon,
kolon kromatografisi) uygulanmas›.
Böylece enfeksiyöz materyaldeki total azalma milyon kattan fazla olarak hesap edilmifltir. Sonuç olarak plazma
ürünlerinin vCJD hastal›¤› için en düflük riskli bileflen oldu¤u düflünülmektedir.
‹ki (olas›) Olgu Bildirimi
Bugüne de¤in ‹ngiltere'de kan transfüzyonuyla bulaflan iki vCJD olgusu bildirilmifltir. Bunlardan ikincisi, Sa¤l›k Departman›
Ulusal CJD Sürveyans Ünitesi taraf›ndan yak›nlarda do¤rulanm›flt›r (22 Temmuz 2004). Bu olgu daha sonra
vCJD hastal›¤› geliflen bir ba¤›flç›dan 1999 y›l›nda kan transfüzyonu alan bir hastada teflhis edilmifltir. Hasta vCJD ile
ilgisiz nedenlerle bu y›l (2004) ölmüfl, ancak post-mortem incelemesi hastan›n dala¤›nda prion proteinlerinin neden oldu¤u
hastal›¤›n varl›¤›n› göstermifltir. ‹ngiltere'de tan› konulan bu ikinci olgunun bilimsel özelli¤i, hastan›n vCJD geliflen
hastalarda bugüne kadar bulunan genetik tiplerden farkl› bir tipe sahip olmas›d›r.
‹ngiltere'deki kan transfüzyonuyla bulaflan ilk vCJD olgusu ise 9 Aral›k 2003 tarihinde rapor edilmifltir. Mart
1996'da henüz hastal›k belirtileri göstermeyen ve bu s›rada kan ba¤›fllayan bir ba¤›flç›, daha sonra vCJD belirtileri göstererek
1999 y›l›nda ölmüfltür. Bu ba¤›flç›dan ayr›lan eritrosit süspansiyonu cerrahi ifllem s›ras›nda 60 yafl üstündeki bir
- 162 -