ACTAS DEL CONGRESO CNLSE
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PONENCIAS Y COMUNICACIONES <strong>DEL</strong> <strong>CONGRESO</strong> <strong>CNLSE</strong> SOBRE ADQUISICIÓN,<br />
80 APRENDIZAJE Y EVALUACIÓN DE LA LENGUA DE SIGNOS ESPAÑOLA 2014<br />
«Una persona es sordociega cuando en ella se combinan dos deficiencias sensoriales, visual y<br />
auditiva, que se manifiestan en mayor o menor grado, generando problemas de comunicación<br />
únicos y necesidades especiales derivadas de la dificultad para percibir de manera global, conocer,<br />
y por tanto interesarse y desenvolverse en su entorno» (Álvarez Reyes, D. et al., 2004).<br />
Existe una gran heterogeneidad en el grupo de personas con sordoceguera en función de diferentes<br />
variables como la etiología, el tipo y grado de pérdida visual y auditiva, el momento y el orden en el<br />
que aparecen los déficits sensoriales, si existen deficiencias añadidas y el ambiente estimular, familiar<br />
y/o social.<br />
Entre las causas que pueden provocar sordoceguera congénita tenemos la rubeola (actualmente de<br />
menor incidencia), síndromes como el de CHARGE, de Opitz, de Dandy-Walker, entre otros. En cuanto<br />
a la sordoceguera adquirida puede estar producida por el Síndrome de Usher, de gran incidencia<br />
entre la población de personas con sordoceguera y el Síndrome de Wolfram. En los dos casos son de<br />
origen congénito pero la sintomatología se produce a lo largo de la vida de la persona.<br />
Teniendo en cuenta el grado de pérdida auditiva y visual y el momento en el que se produzca dicha<br />
pérdida auditiva, el niño tendrá dificultades, en mayor o menor medida, para el desarrollo del lenguaje.<br />
Cuando el niño adquiere la sordoceguera después de la adquisición del lenguaje, tendrá mayores<br />
posibilidades de conseguir aprendizajes y mejor evolución del mismo, si además no concurren otras<br />
deficiencias añadidas.<br />
En niños con sordoceguera congénita se necesitará la intervención de profesionales para conseguir<br />
que salgan de su aislamiento sensorial y comunicativo, al tratarse de niños que viven completamente<br />
encerrados en su mundo, pudiendo presentar además autoestimulaciones o comportamientos problemáticos<br />
debido a su dificultad e imposibilidad de comunicar lo que quieren. El niño con sordoceguera<br />
congénita no adquirirá el lenguaje sin intervención, así, en personas con sordoceguera total,<br />
sin restos visuales ni auditivos será muy complejo su desarrollo comunicativo a nivel lingüístico.<br />
«Los niños sordociegos congénitos totales tienen más dificultad en todo el proceso y siempre<br />
necesitan más tiempo de intervención porque es difícil que cuenten con suficientes y adecuados<br />
ambientes interactivos. En consecuencia es menos frecuente que alcancen el desarrollo pleno<br />
de una lengua especialmente si desde su nacimiento no han visto ni oído» (Gómez Viñas, 2010).<br />
Si tenemos en cuenta las dificultades auditivas, serán personas con ayudas técnicas auditivas<br />
adaptadas que les permitan el uso funcional de sus restos auditivos, así como tener la posibilidad<br />
de dirigirles hacia el desarrollo del lenguaje. En el caso de niños, mayoritariamente llevarán adaptados<br />
audífonos retroauriculares y en aquellos casos en los que es imposible la adaptación utilizarán<br />
la diadema ósea. Así mismo y cada vez en edades más tempranas llevan adaptado un implante<br />
coclear. En este sentido, durante nuestra intervención vamos a acompañar nuestra producción signada<br />
con la lengua oral, ofreciéndole la posibilidad de detectar la presencia de voz, variaciones en<br />
la entonación y/o la detección e identificación de palabras, dependiendo de los restos auditivos<br />
que mantiene.