Abstract 230 - IMPIEGO DEI GLICOPEPTIDI NELLA ... - SIMIT

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10° CONGRESSO NAZIONALE SIMIT
Abstract 2
- TBC POLMONARE E SINDROME DI JOB: DESCRIZIONE DI UN CASO CLINICO -
Sapienza M.* [1] , Benenati P. [1] , Li Volsi S. [1] , Maiuzzo S. [1] , Notararigo C. [1]
- [1] ASP Enna- Ospedale "C. Basilotta"- UOC Malattie Infettive "S. Felice da Nicosia" ~ Nicosia
INFEZIONI CARDIOPOLMONARI
Premessa: La sindrome di Job è una immunodeficienza primaria, caratterizzata episodi di
polmonite con formazione di pneumatoceli e da livelli elevati di IgE sieriche. Trasmessa
come carattere autosomico dominante, con penetranza incompleta.
Si caratterizza per alterazioni di numerosi processi immunologici:
- livelli eccezionali di IgE
- Normali i livelli di IgG, IgA e IgM
- risposte anticorpali anamnestiche anormalmente basse
- scarse risposte immunitarie umorali e cellulari ai nuovi antigeni
- risposte di tipo Th2 in eccesso e di tipo Th1 in difetto;
- difettosa chemiotassi dei neutrofili
- diminuita produzione o risposta delle citochine, come IL4 e IFN gamma
- normali percentuali di CD2, CD3, CD4 e CD8 linfociti +
- normale è anche la risposta linfocitaria ai mitogeni
- ridotto è invece il numero delle cellule della memoria (CD45RO)
Altri segni: alterazioni dei denti , della testa/ faccia (quadro simil-emipertrofia), dello
scheletro, manifestazioni di tipo eczematoso, ascessi, candidiasi, polmonite con
formazione di pneumatoceli. Oltre lo stafilococco si ritrova Haemophilus influenzae,
Pseudomonas aeruginosa e Aspergillus fumigatus.
Obiettivo: E‟ possibile il riscontro di TBC polmonare con sovrinfezioni stafilostreptococciche
in soggetto con deficit immunitario
Risultati: uomo di 32 a marocchino, HIV, HBV e HCV negativo con TBC polmonare
escavata e sovrainfezione streptococcica e stafilococcica; TC torace: vasto addensamento
polmonare con broncogrammi aerei e cavità cistica LMD e LID; RX torace: area di
radiotrasparenza settata a margini polilobati in sede apico-sottoclaveare dx; disomogeneo
addensamento parenchimale rotondeggiante con cercine iperdenso in sede intercleidoilare
dx. RX panoramica dentaria: carie diffuse, parodontopatia. IgE >2500 UI/ml.
Terapia: RMP+INH+ETB+PZA+Cipro+Amp/Sulbactam.
Conclusione: Il caso clinico conferma come a sindrome da Iper-IgE rappresenti
condizione immunitaria predisponente ad gravi infezioni dell‟apparato respiratorio, specie
TBC.