OTOLOGIJA RAZNO

srednjeg uva, nakon ~ega su i drugi autori otkrili i publikovali sli~ne slu~ajeve
kongenitalnog holesteatoma srednjeg uva.
Holesteatom iza intaktne bubne opne sa odsustvom istorijata supuracije,
ozna~ava se da je kongenitalnog porekla.
Simptomatologija zavisi od mesta lokalizacije.
Kongenitalna teorija ("unitaristi~ka teorija"), obja{njava nastanak holesteatoma
od ostatka embrionalnog tkiva koje je od embriogeneze zaostalo ili u ko{tanom tkivu
temporalne kosti ili u bilo kojoj njegovoj {upljini. Prema ovoj teoriji, holesteatom vodi
poreklo od ektoderma koji formira primitivnu hordu dorsalis. Ovi holesteatomi mogu da
se {ire u labirint ili oko njega, u {upljinu srednjeg uva ili u endokranijum i da dovedu
do velikih ko{tanih razaranja, do periferne paralize facijalisa, uni{tenja labirintne
funkcije i do prodora u endokranijum sa posledicama, bez perforacije bubne opne.
Bubna opna mo`e da perforira u kasnoj fazi razvoja bolesti, posle ~ega mo`e do}i do
infekcije i curenja iz uva. CT, danas, u mogu}nosti smo, da pre nego {to do|e do
perforacije na bubnoj opni otkrijemo i ta~no lokalizujemo kongenitalne holesteatome
kod bolesnika koji imaju perifernu paralizu li~nog `ivca, o{te}enu kohlearnu funkciju ili
konduktivnu nagluvost.
Cawthorne (1961. i 1963.), smatra da su neki holesteatomi koji polaze iz atika,
isto tako, kongenitalnog porekla, tj. nezavisni od spoljnih uticaja! Embrionalni ostaci
nekada zaostaju i u atiku, uzrokuju}i na taj na~in holesteatome koji kasnije perforiraju
[rapnelovu membranu. Tako se kongenitalnom teorijom mogu da objasne, prema
nekim autorima (McKenzie, 1931.; Teed., 1936.; Diamant, 1952.), jedna grupa atik
holesteatoma pra}enih perforacijom [rapnelove membrane koja imponuju kao ste~eni
holesteatomi.
Po odre|enim autorima diskutabilno je da se mo`da radi o disembriomima ili
epidermoidima, kao posledica embrionalnog prebacivanja epidermalnih }elija obi~no u
2-4 mesecu embrionalnog `ivota, odnosno o horistomima, obzirom da se javljaju na
mestu gde nema hroni~nog zapaljenja srednjeg uva.
Na osnovu lokalizacije (Valvasori, 1974.), kongenitalni holesteatomi su svrstani
u ~etiri lokalizacije:
1. pontocerebelarni ugao - 6-7% svih tumora ove regije;
2. foramen jugulare;
3. petrozna kost i
4. srednje uvo i mastoid.
Kongenitalni holesteatomi su obi~no veliki kada se dijagnostikuje, mada nisu
tako ~esti, ~ine}i manje od 5% holesteatoma (Derlacki, 1973.; Sanna i sar., 1982.).
Mali kongenitalni holesteatomi unutar ili odmah medijalno sme{teni od bubne opne,
obi~no napred od maleusa su tako|e opisani u literaturi (Levenson i sar., 1986.;
Schwartze i sar., 1984.).
Oni se javljaju u dece sa minimalnom ili potpuno odsutnim istorijatom otitis
medie. Da li su ovo pravi kongenitalni ili primarni holesteatomi te{ko je re}i, obzirom
da se ste~eni holesteatomi mogu javiti unutar bubne opne bez perforacije od rupture
bazalne membrane epitela, a kao odgovor na promene pritiska u srednjem uvu ili od
zapaljenja bez perforacije.
54