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Klinik für Hämatologie Institut für Klinische Chemie

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Ausschluss eines VWF­Mangels mehrfache<br />

Bestimmungen erforderlich sein. Ein Mangel oder<br />

qualitativer Defekt des VWF führt abhängig vom<br />

Schweregrad zu einer Blutungsneigung. VWF<br />

Antigen sollte immer zusammen mit von Willebrand<br />

Faktor fkt. bestimmt und interpretiert werden. Die<br />

Ratio VWF fkt. / VWF ag ist wegleitend <strong>für</strong> die<br />

Klassifikation eines von Willebrand Syndroms<br />

(Norm ≥0,7).<br />

Empfehlungen: Faktor VIII, von Willebrand Faktor fkt<br />

Methode: Turbidimetrie<br />

VK: 2.5%<br />

Taxpunkte: 45<br />

Bemerkungen: Wird nur zusammen mit von Willebrand Faktor fkt.<br />

bestimmt.<br />

von Willebrand-Faktor (funkt.)<br />

Probe: Citrat­Plasma<br />

Frequenz: Einmal pro Woche, Notfall nach Absprache<br />

Referenzbereich: 50 ­ 200 %<br />

<strong>Klinische</strong> Info: VWF ist ein multifunktionelles Adhäsivprotein. Es<br />

dient als Transportprotein <strong>für</strong> FVIII, vermittelt die<br />

initiale Plättchenadhäsion über den Thrombozytenrezeptor<br />

GPIb und bindet nach Aktivierung der<br />

Thrombozyten auch an deren GPIIb/IIIa­Rezeptor.<br />

VWF ist ein Akutphasenprotein und vielen exogenen<br />

und endogenen Einflüssen unterworfen<br />

(Inflammation, Alter, Hormonwirkung, Stress,<br />

Blutentnahme u.a.). Daher können zum sicheren<br />

Ausschluss eines VWF­Mangels mehrfache<br />

Bestimmungen erforderlich sein. Ein Mangel oder<br />

qualitativer Defekt des VWF führt abhängig vom<br />

Schweregrad zu einer Blutungsneigung. VWF<br />

funktionell sollte immer zusammen mit von<br />

Willebrand Faktor Antigen bestimmt und interpretiert<br />

werden. Die Ratio VWF fkt. / VWF ag ist<br />

wegleitend <strong>für</strong> die Klassifikation eines von Willebrand<br />

Syndroms (Norm ≥0,7).<br />

Empfehlungen: Mitbestimmung von Willebrand Faktor antigenetisch,<br />

FVIII<br />

Methode: Photometrische Bestimmung (maschinell)<br />

VK: 7%<br />

Taxpunkte: 45

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