Klinik für Hämatologie Institut für Klinische Chemie

von Willebrand-Faktor (Multimere)
Probe: Citrat­Plasma
Frequenz: Nach Absprache
Referenzbereich: Auswärtige Bestimmung am Referenzlabor des
Inselspitals Bern
Klinische Info: Die Untersuchung ist aufwändig und dient bei
verminderter Ratio VWF fkt./VWF ag (Norm ≥0.7)
zur weiteren Klassifikation eines von Willebrand­
Syndroms. Sie ist die entscheidende Methode zur
Diagnose der meisten qualitativen Varianten des
von Willebrand­Syndroms. Keine Routinemethode.
Empfehlungen: Für die Bewertung des Befundes werden VWF fkt.,
VWF ag und FVIII benötigt.
Ggf. Vorwerte mitschicken, ansonsten erfolgt
zusätzliche Mitbestimmung.
Methode: Elektrophorese und Immunoblot
Taxpunkte: 220
von Willebrand-Faktor-spaltende Protease
(ADAMTS-13-Aktivität)
Probe: Citrat­Plasma
Frequenz: Nur nach Absprache
Referenzbereich: Auswärtige Bestimmung am Referenzlabor des
Inselspitals Bern.
Klinische Info: Messung zur Differentialdiagnose thrombotischer
Mikroangiopathien. Eine schwere ADAMTS­13­
Defizienz (< 5% des Normalen) bestätigt das Vorliegen
einer klassischen thrombotisch­thrombozytopenischen
Purpura (TTP), höhere oder normale
ADAMTS­13­Werte schliessen aber eine TTP nicht
aus. Thrombotische Mikroangiopathien nach allogener
hämatopoietischer Stammzelltransplantation
oder bei disseminiertem Tumorleiden sowie das
hämolytisch­urämische (HUS) Syndrom weisen
keine schwere ADAMTS­13­Defizienz auf. Eine
schwere ADAMTS­13 Defizienz wird in den meisten
Fällen durch inhibierende Autoantikörper verursacht
(ggf. automatisch Bestimmung in einem
zweiten Schritt), nur selten konstitutionell im Rahmen
einer hereditären TTP. Für die Bewertung des
Ergebnisses ist die Kenntnis des Abnahmezeitpunktes
wichtig (Blutabnahme unbedingt vor Beginn
einer Plasmatherapie).
Stör- und Einflussfakt.: Hämolyse, Ikterus oder Lipämie. EDTA hemmt
ADAMTS­13 vollständig (EDTA­Blut unbrauchbar)
IKC
HAD
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