Infektionsepidemiologisches Jahrbuch meldepflichtiger ... - RKI
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6.6 CJK (Creutzfeldt-Jakob-Krankheit)<br />
Kurzbeschreibung<br />
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) gehört zur<br />
Gruppe der spongiformen Enzephalopathien, bei<br />
denen es zu schwammartigen Gehirnveränderungen<br />
mit rascher, erheblicher Beeinträchtigung<br />
kognitiver und motoneurologischer Fähigkeiten<br />
kommt. Als Ursache werden falsch gefaltete infektiöse<br />
Proteine, sogenannte Prionen, angesehen.<br />
Humane spongiforme Enzephalopathien können<br />
sporadisch auftreten, übertragen werden (z. B.<br />
iatrogene CJK, variante CJK, Kuru) oder vererbt<br />
werden. Die familiär-hereditären Formen der humanen<br />
spongiformen Enzephalopathien sind in<br />
Deutschland nicht meldepfl ichtig.<br />
Die sporadische Form der CJK des Menschen<br />
tritt vorzugsweise im höheren Lebensalter (≥ 60<br />
Jahre) auf und ist weltweit mit etwa 85 bis 90 %<br />
aller Fälle die häufi gste Form. Wesentlich seltener<br />
sind durch medizinische Behandlungen bedingte<br />
Übertragungen auf den Menschen. Mögliche<br />
Übertragungswege sind dabei Injektionen von<br />
menschlichem Wachstumshormon oder die Transplantation<br />
von menschlicher Hirnhaut oder Augenhornhaut,<br />
die von verstorbenen CJK-Patienten<br />
gewonnen wurden.<br />
Die variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit<br />
(vCJK) ist vermutlich auf die Übertragung des Erregers<br />
der bei Rindern beobachteten Hirnerkrankung<br />
»Bovine Spongiforme Enzephalopathie«<br />
(BSE) auf den Menschen über die Nahrungskette<br />
Tab. 6.6.1:<br />
Übermittelte CJK-Fälle nach Kategorie der Falldefi nition, Deutschland, 2009 und 2010<br />
CJK (Creutzfeldt-Jakob-Krankheit) Spezielle Krankheiten<br />
zurückzuführen. Weiterhin gibt es Hinweise darauf,<br />
dass vCJK auch durch Bluttransfusionen<br />
übertragbar ist.<br />
Alle spongiformen Enzephalopathien verlaufen<br />
tödlich, es steht derzeit weder eine spezifi sche<br />
Behandlung mit Aussicht auf Heilung noch eine<br />
Impfung zur Verfügung.<br />
Falldefi nition<br />
Die nachfolgende Auswertung bezieht sich auf<br />
die Fälle, die die Referenzdefinition erfüllen<br />
(s. Tab. 6.6.1).<br />
Zeitlicher Verlauf<br />
Im Jahr 2010 wurden dem <strong>RKI</strong> 122 CJK-Fälle übermittelt<br />
(s. Abb. 6.6.1). Damit ist die Zahl der übermittelten<br />
Fälle im Vergleich zum Vorjahr um etwas<br />
mehr als ein Drittel gestiegen und erreicht somit<br />
fast das bisherige Maximum von 125 Fällen im Jahr<br />
2008. Insgesamt wird seit 2001 ein ansteigender<br />
Trend beobachtet.<br />
Geografi sche Verteilung<br />
Die bundesweite Inzidenz entsprach mit 0,1 Erkrankungen<br />
pro 100.000 Einwohner auch in<br />
diesem Jahr wieder dem weltweiten Erwartungswert<br />
für CJK. Aus den einzelnen Bundesländern<br />
wurden zwischen einer (Hamburg, Bremen) und<br />
26 (Nordrhein-Westfalen) Erkrankungen übermittelt;<br />
die höchste Inzidenz errechnete sich mit<br />
0,5 Erkr./100.000 Einw. für das Saarland. Diese<br />
unterschiedlichen Erkrankungshäufi gkeiten spiegeln<br />
vermutlich keine realen Unterschiede zwi-<br />
Kategorie 2009 2010<br />
Anzahl Anteil Anzahl Anteil<br />
nur klinisch (A) 67 75 % 98 80 %<br />
klinisch-epidemiologisch (B) 0 0 % 0 0 %<br />
klinisch-labordiagnostisch (C) 18 20 % 18 15 %<br />
labordiagnostisch bei nicht erfülltem klinischen Bild (D) 4 4 % 5 4 %<br />
labordiagnostisch bei unbekanntem klinischen Bild (E) 0 0 % 1 1 %<br />
alle 89 100 % 122 100 %<br />
Referenzdefi nition (A+B+C+D+E) 89 100 % 122 100 %<br />
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