Richtlijn: Mammacarcinoom (2.0) - Kwaliteitskoepel

Mammacarcinoom bij de man
Literatuurbespreking:
Ongeveer 0,6% van alle mammacarcinomen komt voor bij de man. De carcinoomincidentie is laag, maar in
de laatste 25 jaar wel gestegen van 0,57 in 1989 tot 1,06 per 100.000 in 2009. In 2009 is in Nederland bij
106 mannen deze diagnose gesteld. Gepredisponeerd zijn mannen die bekend zijn met een genmutatie,
waarbij vooral het BRCA2 gen voor een verhoogde kans zorgt. Ook treedt het op bij M. Cowden. Maar
zelfs bij deze familiaire belasting, waardoor de RR stijgt met 2-4, is screening bij mannen niet geïndiceerd.
Bekende overige risicofactoren zijn het syndroom van Klinefelter, verkregen of endogene
hyperoestrogenisme en bestraling van de thorax in de voorgeschiedenis, zoals bijvoorbeeld bij M.Hodgkin.
De gemiddelde leeftijd bedraagt 67 jaar, 7 jaar hoger dan bij vrouwen. In vergelijking met
mammacarcinoom bij vrouwen is mammacarcinoom bij mannen vaker laaggradig en oestrogeenreceptor
positief [Anderson, 2010]. Bij de zeer lage incidentie ontbreken prospectieve gerandomiseerde studies bij
mannen met mammacarcinoom [Korde, 2010; Ottini ,2010].
Diagnostiek
Literatuurbespreking:
Er zijn geen prospectieve studies verricht naar mammadiagnostiek bij mannen. Chen (2006) over
beeldvormende techniek en Giordano (2005) over de epidemiologie, diagnostiek en behandeling. Een
carcinoom presenteert zich vrijwel altijd als een excentrische, palpabele afwijking en toont sneller dan bij
vrouwen tepel- of huidintrekking. De diagnostiek is conform die bij vrouwen: mammografie, bij onduidelijke
bevindingen aangevuld met echografie en punctie. Alle histologische varianten van het mammacarcinoom
kunnen voorkomen [Jepson, 1998], maar meestal is sprake van invasief ductaal carcinoom, zich
presenterend als een excentrisch gelegen massa met uitlopers. Microcalcificaties zijn veel zeldzamer dan
bij vrouwen, cysten bij mannen zijn vaker complex ten gevolge van intracysteuze papillaire proliferatie.
De meest voorkomende differentiaal diagnose van een palpabele, veelal pijnlijke, retromamillaire zwelling
is de gynaecomastie, in tegenstelling tot het carcinoom centraal retromamillair gelegen en meestal
bilateraal. Het mammografisch beeld is diagnostisch: nodulair bij kort bestaande gynaecomastie (minder
dan 1 jaar) en dendritisch of vettig geïnfiltreerd bij langer bestaande gynaecomastie. Gynaecomastie kan
ook echografisch worden vastgesteld, maar het is moeilijker hiermee maligniteit uit te sluiten. Er is geen
duidelijke relatie vastgesteld tussen gynaecomastie en mammacarcinoom, wel tussen gynaecomastie en
een verstoorde ratio tussen oestrogeen en testosteronspiegels. Een klinisch beeld van gynaecomastie is
daarom geen indicatie voor beeldvormende techniek bij mannen, jonger dan 30 jaar.
De aanleiding voor de beeldvorming bij verdenking op gynaecomastie is vaak de asymmetrische
presentatie en de pijnlijkheid van de retromamillaire zwelling. Bij oudere mannen dient maligniteit te worden
uitgesloten. Bilaterale mammografie is het onderzoek van keuze om de diagnose gynaecomastie te stellen,
vaak kan worden volstaan met MLO-opnamen. Het is een benigne afwijking, en kan derhalve worden
geclassificeerd als BI-RADS 2 (benigne).
Primaire behandeling
Literatuurbespreking:
De behandeling van het mammacarcinoom bij de man is afgeleid van het beleid bij de vrouw [Margaria,
2000]. De SWK-procedure lijkt ook bij mannen veilig en betrouwbaar [Gentilini, 2007; Flynn, 2008]. Gepleit
wordt voor optimale locoregionale therapie, waarbij zowel een MST als een mastectomie met
SWK-procedure te overwegen zijn. Postoperatieve bestraling na mastectomie moet altijd overwogen
worden omdat de marges in verband met de anatomisch kleinere mamma beperkter zijn [Kamila, 2007].
Er zijn geen gerandomiseerde studies naar het effect van adjuvante systemische therapie bij de man.
Adjuvante systemische therapie wordt geadviseerd conform het beleid bij de premenopauzale vrouw ouder
dan 35 jaar. Er is onvoldoende ervaring met de behandeling van het mammacarcinoom bij de man met
aromataseremmers. In theorie zou deze behandeling onvoldoende effectief kunnen zijn omdat de productie
van oestradiol door de testes (ongeveer 20% van de hoeveelheid circulerende oestrogenen)
aromatase-onafhankelijk is [Volm, 2003]. Als adjuvante hormonale therapie wordt derhalve tamoxifen en
03/27/2012 Mammacarcinoom (2.0) 156