Periodoncia.Eley.6a.Ed

114 Periodoncia
La mucopolisacaridosis (MPS) es un grupo de enfermedades hereditarias caracterizadas
por alteraciones de las enzimas lisosomales que degradan los glucosaminoglucanos
dando lugar a un almacenamiento aumentado de estas sustancias
en diversos tejidos (Ponder and Haskins, 2007). Incluyen el síndrome de Hurler
(MPS I), el síndrome de Hunter (MPS II), la enfermedad de la célula I y las
MPS III, IV, V y VI. El síndrome de Hurler se hereda como un rasgo autosómico
recesivo, mientras que el síndrome de Hunter es un rasgo recesivo ligado
al cromosoma X y la enfermedad de células I (o mucolipidosis) probablemente
representa el estado homocigótico de una mutación recesiva. El síndrome de
Hurler se manifiesta en la primera infancia y los niños suelen morir antes de los
10 años por una infección respiratoria o una enfermedad cardíaca secundaria al
depósito de mucopolisacáridos en las válvulas cardíacas y en la íntima de las
arterias coronarias. Los principales signos clínicos de este síndrome son retraso
mental, enanismo, hernias, deformidad de la cabeza, facies típicas, cuello corto
y deformidades espinales. El síndrome de Hunter es menos grave y la tasa de
supervivencia es más elevada. En ambos síndromes, existen cifras aumentadas
de condroitina sulfato B y de heparina sulfato en la orina.
Las manifestaciones dentales pueden ser graves, con dientes no erupcionados,
quistes odontogénicos similares a folículos, maloclusión, defectos
condíleos y agrandamiento gingival (Alpoz et al., 2006).
Fig. 6.6 Agrandamiento fibroso gingival hereditario en un niño de 13 años. Se
produjo recrecimiento de este tejido después de gingivectomías en dos ocasiones.
Hiperoxaluria y oxalosis
La hiperoxaluria primaria es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva
del metabolismo del glicoxalato y se debe a una deficiencia enzimática.
Da lugar al depósito de oxalato cálcico en diversos tejidos del organismo.
Sus signos clínicos son nefrolitiasis, nefrocalcinosis, artritis aguda, bloqueo
cardíaco y neuropatía periférica. La esperanza de vida es reducida y la muerte
suele deberse a insuficiencia renal. Los nuevos enfoques de tratamiento
incluyen la terapia génica recombinante para sustituir la enzima (Babrowski
y Langman, 2006). La hiperoxaluria secundaria también puede producirse en
la insuficiencia renal crónica cuando el oxalato se deposita en el riñón,
debido posiblemente a la diálisis recurrente para eliminar el oxalato cálcico.
Los principales cambios orales de la oxalosis (Wysocki et al., 1982) son la
resorción radicular, tanto externa como interna, asociada con depósitos de
cristales de oxalato de calcio; y dolor debido a la reacción granulomatosa
inflamatoria de cuerpo extraño en el ligamento periodontal o en la pulpa que
podría explicar la resorción de la raíz.
El único tratamiento efectivo de la resorción radicular parece ser la extracción
de los dientes afectados.
Fig. 6.7 Agrandamiento fibroso gingival hereditario de la encía lingual y del área
retromolar de un paciente de 25 años. Este tejido también recidivó después de varias
gingivectomías.
Después de 24 h la proliferación de FGH procedentes de tejido de fibromatosis
gingival hereditaria con estimulación con suero fue significativamente
mayor que la de los FGN. Todas las células expresaron ARNm c-myc en los
FGH quiescentes y hasta una hora tras la estimulación del suero. La expresión
de c-myc en los FGH quiescentes procedentes de tejido con fibromatosis gingival
hereditaria fue elevada, hubo un pico máximo y se mantuvo elevada
después de la estimulación con suero frente a los FGN. Hubo una inhibición
significativa de la proliferación de los FGH por parte de ODN antisentido c--
myc y no se produjo por parte de ODN de sentido c-myc, con inversión en la
respuesta de ODN antisentido y de sentido c-myc híbridos. Esto sugiere que la
proliferación aumentada de la línea celular de los FGH a partir del tejido de
fibromatosis gingival hereditaria estaba relacionada con una expresión aumentada
de c-myc. Una disminución simultánea de la apoptosis podría contribuir
al sobrecrecimiento gingival (Kantarci et al., 2007).
Mucopolisacaridosis
Enfermedades Granulomatosas
Enfermedad de Crohn
La enfermedad de Crohn o enteritis regional es una enfermedad inflamatoria
crónica principalmente del íleon terminal y fue descrita por primera vez por
Crohn et al. (1932). Afecta a la submucosa del tracto gastrointestinal y produce
estenosis, necrosis y fibrosis cicatricial de la mucosa. Pueden estar
afectadas todas las áreas del tracto gastrointestinal, incluida la boca, pero la
lesión inicial se encuentra en el íleon terminal. Los síntomas incluyen dolor
abdominal, pirexia, diarrea intermitente, dolores articulares y malestar
generalizado. La incidencia global es aproximadamente de 15 por cada
100.000, pero es mayor entre individuos judíos y hermanos de pacientes
afectados. Algunos casos presentan hallazgos mucocutáneos que luego son
diagnosticados como enfermedad de Crohn (Galbraith et al., 2005).
La etiología es desconocida, pero la intolerancia a determinados alimentos, especialmente
aquellos que contienen gluten, puede ser un factor importante y existe
una tendencia familiar. Se recomienda una dieta libre de gluten para estos sujetos.
Las manifestaciones orales de la enfermedad de Crohn son la ulceración
similar a aftas y un aspecto granuloso de la mucosa oral (fig. 6.8), tumefacciones
gingivales labiales y bucales, apéndices mucosos, fisuras de la línea media del
labio y queilitis angular (Galbraith et al., 2005).
La lesión gingival característica es un agrandamiento gingival difuso, eritematoso
y granular de la encía insertada. El aspecto granuloso de la mucosa oral está
limitado principalmente a la mucosa vestibular y las lesiones son lobuladas, edematosas,
fisuradas y puede existir ulceración. Las lesiones similares a apéndices en
el pliegue mucobucal semejan granulomas dentales. El sobrecrecimiento gingival
es una de las primeras manifestaciones de la enfermedad de Crohn (Ruocco et al.,
2007); se ha observado periodontitis grave en los pacientes con esta enfermedad.
Se observan generalmente infiltrados linfocitarios densos y granulomas de células