Guía de Práctica Clínica sobre Lupus Eritematoso Sistémico

El LES es una enfermedad de etiología desconocida, curso y prognosis variables,
caracterizada por períodos de relativa quiescencia y otros de exacerbación de los
síntomas, que pueden involucrar a uno o varios órganos 251 . La propia complejidad de la
enfermedad hace que sea necesario el desarrollo de objetivos terapéuticos y directrices
generales para aumentar la calidad de la atención a la enfermedad.
La mortalidad en personas con LES está aumentada con respecto a la esperable en
la población general de similar edad y sexo. 307 Existen una serie de factores relacionados
con el mal pronóstico del LES, por lo que cabe inferir que actuaciones que consigan
minimizarlos tendrán un impacto pronóstico favorable. Desgraciadamente, dicho
impacto no ha sido comprobado en estudios clínicos.
Un reciente MA (12 estudios, n=27.123) ha confirmado un riesgo
de muerte tres veces superior en la población con LES en comparación
con la población general. Entre las causas de mortalidad específicas, se
observaron incrementos significativos de riesgo de muerte eventos de
causa cardiovascular (meta-standardized mortality ratio [SMR] = 2,72;
95%; IC95%: 1,83–4,04), infecciones (meta-SMR= 4,98; IC95%: 3,92–
6,32), y enfermedad renal (SMR= 7,90; IC95%: 5,50–11,00). A destacar,
sin embargo, que las dos últimas asociaciones estaban basadas en dos y
un estudio, respectivamente. 307
En diversos estudios observacionales, el desarrollo de daño
orgánico irreversible se asoció a una mayor mortalidad en personas con
LES. 28,288,308 Un reciente MA de estudios observacionales publicados
entre 1950 y 2010 ha concluido que el daño renal y neuropsiquiátrico
son los principales determinantes del daño sobre la mortalidad de
pacientes con LES. 309
Una reciente RS de 50 estudios observacionales ha identificado
varios predictores de daño, 310 entre los que destacan la actividad lúpica,
sobre todo la afección renal y neuropsiquiátrica.
En el estudio reciente de la cohorte GLADEL se ha observado un
aumento del daño irreversible, asociado tanto a los brotes levesmoderados
(OR= 1,91; IC95%:1,28-2,83; P=0,001), como a los brotes
graves (OR= 2,62; IC95%:1,31-5,24; P=0,006). 311 Destacar también el
efecto sobre el daño de la hipertensión arterial, 312 de los AAF 308 y del
SAF. 29
En la RS de Sutton, el tratamiento con ciclofosfamida (CFM),
azatioprina (AZA) y glucocorticoides se asoció a un aumento del riesgo
de daño, en tanto que es de destacar el efecto protector de los
antipalúdicos. 326 En relación a los tratamientos, la evidencia es
abundante en cuanto al daño ocasionado por la prednisona, si bien
dosis medias diarias inferiores a 7,5 mg/día no se asociaron a daño en
los primeros cinco años de enfermedad. 310 Para más información ver la
pregunta 5.2.2.3. Glucocorticoides del apartado 5.2.2. Indicaciones de
tratamiento.
MA de E.
observacionales
1+
E. cohortes
2+
MA de E.
observacionales
1+
RS de E.
observacionales
2++
E. de
cohortes
2+
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA SOBRE LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO 139