Guía de Práctica Clínica sobre Lupus Eritematoso Sistémico

frecuencia se presentan el eritema malar y sobre la nariz, generalmente
relacionado con fotosensibilidad y que suele respetar los surcos
nasogenianos; la alopecia y las úlceras orales, habitualmente no
dolorosas. Mucho menos frecuentes son la púrpura y la urticaria. 22,46,48–53
El fenómeno de Raynaud es un síntoma de debut frecuente,
acompañado o no de otra sintomatología, afecta a un 17-33% de
pacientes, con variabilidad regional y étnica. En el curso evolutivo del
LES hasta un 70% de pacientes presentarán el fenómeno de Raynaud. 22
La enfermedad renal es clínicamente importante en un 30-70% de
las personas con LES durante el curso evolutivo de la enfermedad,
aunque puede ser también la manifestación predominante del inicio de
la enfermedad en un 16-40%. En cualquier caso, el desarrollo de
enfermedad renal es propio de los primeros años de evolución del LES
y puede progresar a enfermedad renal terminal. 22,48,49,51,52,54
La afectación neuropsiquiátrica comprende 19 síndromes
definidos por el ACR relativos a la afectación del SNC y periférico
(Anexo 7). En un 28% de pacientes aparecen en los primeros años de
evolución del LES, e incluso pueden ser síntomas de debut de la
enfermedad. Son más frecuentes los síndromes de afectación del SNC,
especialmente la cefalea, la depresión, la enfermedad cerebrovascular,
fundamentalmente tromboembólica asociada con anticuerpos
antifosfolípido (AAF), las convulsiones, la ansiedad y la disfunción
cognitiva, aunque solo un tercio de los casos puede atribuirse
directamente al LES. 55 Existen otras entidades, como por ejemplo la
leucoencefalopatía posterior reversible, recientemente descritas en
personas con LES 56 y que no aparecen en el listado del ACR.
Durante el curso evolutivo de la enfermedad, hasta un 80% de los
pacientes pueden presentar algún evento neuropsiquiátrico 57 .
Las manifestaciones cardiovasculares son relativamente
frecuentes, aunque más propias durante la evolución, que en la
presentación del LES. La más frecuente es la pericarditis (8-48%),
aunque estos pacientes tienen también un riesgo aumentado de
enfermedad arterial coronaria. 46,47
Las manifestaciones pulmonares incluyen pleuritis, neumonitis
intersticial e hipertensión pulmonar, fundamentalmente. La pleuritis
puede ocurrir hasta en un 50% de las personas con LES, pero es menos
frecuente como manifestación inicial (2-3%). El riesgo de
E. historia
natural
2+
E.
pronóstico
2-
E. historia
natural
2+
E. historia
natural y
pronóstico
2+
E.
prevalencia
3
E.
incidencia
2++
E. historia
natural
2++
E. historia
natural
2+
E.
prevalencia
3
Opinión
expertos
4
Estudios
prevalencia
3
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