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Guía de Práctica Clínica sobre Lupus Eritematoso Sistémico

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espectivamente. Los hispanos <strong>de</strong> Puerto Rico (con menor componente<br />

ancestral amerindio) tienen, en cambio, mayor prevalencia <strong>de</strong><br />

fotosensibilidad (81,5 vs. 41%), rash malar (65,4 vs. 45,7%), lupus<br />

discoi<strong>de</strong> (13,6 vs. 2,9%) y <strong>de</strong>tección <strong>de</strong> anticuerpos anti-Ro (24,7 vs.<br />

11,4%) que los tejanos. 54<br />

En la cohorte puertorriqueña <strong>de</strong> Vilá et al., conformada por 134<br />

personas con LES, se observaron diferentes patrones clínicos según el<br />

perfil <strong>de</strong> autoanticuerpos circulantes. Los pacientes con anticuerpos<br />

anti-ADNdc mostraron significativamente más vasculitis, <strong>de</strong>rrame<br />

pleural, nefropatía, anemia, leucopenia y trombocitopenia. Los<br />

anticuerpos anti-Sm se asociaron con afectación renal, úlceras y<br />

trombocitopenia. Los anticuerpos anti-Ro se asociaron con lupus<br />

discoi<strong>de</strong>, serositis, neumonitis, anemia hemolítica y leucopenia. Y los<br />

tres autoanticuerpos aparecen asociados a un mayor nivel <strong>de</strong> daño<br />

orgánico irreversible. 64<br />

En caucásicos europeos, la cohorte multicéntrica <strong>de</strong> 1.000 LES <strong>de</strong><br />

Cervera et al., mostró que las características clínicas más frecuentes en<br />

los primeros cinco años <strong>de</strong> evolución <strong>de</strong> la enfermedad son la artritis<br />

(41%), el rash malar (26%), la nefropatía (22%), la fotosensibilidad<br />

(19%), la fiebre (14%), la afectación neurológica (13,6%), el fenómeno<br />

<strong>de</strong> Raynaud (13,2%), y la serositis (13%). Por <strong>de</strong>bajo <strong>de</strong>l 10% se sitúan,<br />

por este or<strong>de</strong>n, la trombocitopenia, las úlceras orales, la trombosis, la<br />

livedo reticularis, el lupus discoi<strong>de</strong>, las lesiones cutáneas subagudas, la<br />

miositis y la anemia hemolítica. En el siguiente quinquenio evolutivo<br />

disminuyen significativamente el rash malar, la fotosensibilidad, las<br />

lesiones cutáneas subagudas, el fenómeno <strong>de</strong> Raynaud, la fiebre, la<br />

artritis, la serositis, la nefropatía, la miositis y la trombosis. 22<br />

En el conjunto <strong>de</strong>l curso evolutivo <strong>de</strong>l LES las prevalencias<br />

acumuladas más elevadas son para los síntomas músculo-esqueléticos<br />

(84%), el rash malar (58%), la fotosensibilidad (45%), la afectación<br />

renal (39%) y la serositis (36%). 65<br />

En la cohorte unicéntrica <strong>de</strong> Font et al., constituida por 600<br />

pacientes españoles seleccionados consecutivamente, el 89% son<br />

mujeres con una edad media en el <strong>de</strong>but <strong>de</strong> los síntomas <strong>de</strong> 31 años y en<br />

el momento <strong>de</strong>l diagnóstico <strong>de</strong> 33 años, las manifestaciones clínicas más<br />

frecuentes a lo largo <strong>de</strong> todo el curso <strong>de</strong> la enfermedad son la<br />

artritis/artralgias (83%), las alteraciones hematológicas (83%), la<br />

afectación cutánea (59%), los síntomas constitucionales (42%) y la<br />

nefropatía (34%). 51<br />

En la cohorte multicéntrica, con recogida histórica <strong>de</strong> datos <strong>de</strong> una<br />

amplia muestra representativa <strong>de</strong> adultos con LES (n=3679)<br />

proce<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong> servicios <strong>de</strong> reumatología españoles, el 90% eran<br />

E.<br />

pronóstico<br />

2+<br />

E. historia<br />

natural<br />

2+<br />

E. historia<br />

natural<br />

2+<br />

E.<br />

prevalencia<br />

3<br />

E.<br />

prevalencia<br />

3<br />

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA SOBRE LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO 69

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