Guía de Práctica Clínica sobre Lupus Eritematoso Sistémico

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Neuropatía craneal (3-16%) (incluye neuritis óptica, NO) Neuropatía periférica (2-3%) Encefalopatía posterior reversible Peritonitis ( hasta 67% en autopsias) Enteropatía lúpica Pancreatitis lúpica Hepatitis lúpica RM Potenciales evocados (NO) Patrones clínicos: PNP, moneuritis, poliradiculopatía EMG LCR (si poliradiculoneuritis) y biopsia de nervio (casos seleccionados) Confusión+crisis+ceguera Relación con hipertensión arterial, inmunosupresión RM Paracentesis Posibilidades: Vasculitis, trombosis (SAF), E. pierdeproteínas TC con contraste, arteriografía, angioRM Albúmina marcada / -1 anti-tripsina en heces Posibilidad de ser inducida por drogas (AZA, diuréticos, esteroide) Analítica: amilasa, lipase ECO/TC Aumento de transaminasas hepaticas sin otra causa Biopsia hepatica si persistentes EPID: enfermedades pulmonares intersticialesdifusas; LCR: líquido cefalorraquídeo; PFR: pruebas funcionales respiratorias 354 GUÍAS DE PRÁCTICA CLÍNICA EN EL SNS
Anexo 5. Autoanticuerpos como marcadores serológicos en el LES: técnicas de detección y significado clínico • Anticuerpos anti-nucleares. La técnica de elección para su detección es la IFI sobre células HEp-2. No específico del LES. Se presenta en otras EAS. • Anticuerpo anti-ds-ADN Anticuerpo marcador específico de LES. 40-70% en enfermedad activa y nefropatía lúpica. Patrón de IFI nuclear homogéneo con refuerzo periférico. • Anticuerpo anti-U1-RNP 30-40% de todos los casos de lupus. Se asocia a fenómeno de Raynaud y enfermedad mixta de tejido conectivo. Patrón de IFI nuclear moteado grueso. • Anticuerpo anti-Sm Anticuerpo marcador específico de LES. 15-30% de todos los casos. Patrón de IFI nuclear moteado grueso • Anticuerpo anti-SSa (Ro) 24-60%. Se asocia a LCSA (70-90%), fotosensibilidad, lupus neonatal (>90%), deficiencias de C2 y C4 (90%) y en la mayoría de los pacientes con síndrome de Sjögren asociado a LES. Patrón de IFI nuclear moteado fino, en ocasiones lo ANA pueden ser negativos o presentar un patrón citoplasmático en la célula HEp-2. • Anticuerpo anti-SSb (La) 9-35%; síndrome de lupus neonatal (75%). Patrón de IFI nuclear moteado fino. • Anticuerpo anti-Histonas 95% en Lupus inducido por fármacos; 50-70% resto lupus; bajo título en AR (5-14%); Patrón de IFI nuclear homogéneo. • Anticuerpo anti-Ribosoma P Posible asociación con psicosis y hepatitis lupica; 10% de todos los casos de lupus. Especifico de LES. Patrón de IFI difuso citoplasmático en la célula HEp-2. • Anticuerpos antifosfolípidos: anticoagulante lúpico, anticardiolipina IgG e IgM y antibeta2 glicoproteína I de clase IgG e IgM GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA SOBRE LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO 355
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anticuerpos específicos anti-ADNdc
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D D Se sugiere, al menos, una explo
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en personas con LES, ni de forma ge
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Objetivos terapéuticos y refractar
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B Como alternativa a ellos, se sugi
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ENA y anticuerpos antifosfolípido.
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Comorbilidad Riesgo cardiovascular
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tratamiento crónico con glucocorti
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multidisciplinar, resultando muy co
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• Proporcionar información útil
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3. Metodología La metodología emp
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B que, en su criterio, son más sen
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No existen pruebas científicas que
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frecuencia se presentan el eritema
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pueden estar presentes en otras enf
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mujeres, la edad al diagnóstico de
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Los pacientes que acumulan cuatro c
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Además, en el estudio de Chang et
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punto de corte más aceptable y dis
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Todas las GPC coinciden y determina
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Ro. Si es positiva se puede pasar a
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Más recientemente el algoritmo ICA
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Ib El cribado de ANA con ELISA y la
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El papel de las pruebas inmunológi
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Los anticuerpos frente al anti-Sm e
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II II II II especificidad, valor pr
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Existen escasas evidencias y poco c
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Otros estudios de laboratorio que s
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próximo a los 3-4 meses. 247 2+ Lo
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Entre las herramientas desarrollada
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Al inicio del estudio, 37 pacientes
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Un análisis post hoc 295 para iden
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Resumen de la evidencia 2++ Los niv
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Steiman et al. analizaron la evoluc
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moderadamente activo, c) el micofen
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parámetros mencionados respecto al
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pacientes con lupus, más allá del
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Efectos adversos En la RS de Ruiz-I
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D D D D En pacientes con toxicidad
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El estudio observacional de Fischer
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ecibiendo dosis de prednisona super
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2+ El pronóstico renal a largo pla
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ninguno de los dos ensayos se espec
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han tenido tasas de respuesta más
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Study -ALMS, LUNAR y Abatacept and
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5.2.2.5. Inmunoglobulinas Preguntas
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aséptica, distress respiratorio de
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Sin embargo, la diarrea fue signifi
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frecuencia en el grupo de RTX. Moni
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Por tanto, a pesar de obtener resul
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En otro estudio se seleccionó una
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El efecto de los antipalúdicos sob
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estudios de corte transversal, enco
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C C brotes más allá de su tratami
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Para conocer la evidencia existente
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con aguja, sitúan estos resultados
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Resumen de la evidencia 1+ El ejerc
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Dos estudios observaron un aumento
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y fue significativa en la escala de
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Un estudio antes-después también
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cambió con placebo. Al final del s
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5.4. Fotoprotección Preguntas a re
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Al igual que otros autores, observa
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educiendo el riesgo de daño renal
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habilidades en el uso de técnicas
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6. Manejo de las manifestaciones cl
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ev expresaban grados de afectación
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De acuerdo con el reciente document
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Una de las primeras razones que hay
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6.1.4. Tratamiento de inducción 6.
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Flanc et al. publicaron en 2004 un
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diferencias significativas en efica
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significativas (RR= 1,20; IC95%: 0,
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Lee et al. publicaron una RS de sie
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Wilson et al. en un estudio de cost
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alternativo, con vigilancia en los
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AZA 16), sin diferencias entre grup
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Recomendaciones C √ √ D Tanto e
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I 2 >50%, sí hallaron diferencias
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Los mismos autores, 586 publicaron
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El mismo grupo publicó un ECnA en
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- HTA 227 - Persistencia de niveles
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Prednisona La mayoría de las guía
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2+ La HCQ ejerce un efecto adyuvant
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Las manifestaciones hematológicas
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RTX + dexametasona frente a 37% en
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74-85). 200 En el otro estudio de c
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En 2010 se realizó una RS por part
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lesiones estructurales como la atro
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Según las recomendaciones EULAR ba
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sensible y específica a la hora de
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se ha llevado a cabo una revisión
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i. No erosivas (es lo habitual) ii.
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diferencias entre ambos grupos. 670
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Indicaciones de tratamiento) Para e
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− Si no responde en tres meses, s
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puntuación clínica en eritema, do
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Pengo et al. analizaron también la
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trombosis con 104 sin trombosis. 33
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Resumen de la evidencia 2+ 2+ 1+ 2+
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el uso de aspirina. Predictores de
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B Se recomienda desaconsejar el emb
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malaria), de un total de 12 estudio
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en el embarazo estudiado fue del 69
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esta RS, un ECA (n=54) y un estudio
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texto. Las revisiones Cochrane se p
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Valor predictivo negativo: Referido
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DI: DIU: DMO: EAS: ECA: ECC: ECLAM:
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PET: PGA: PT: PTI: Tomografía por
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Bibliografía 1 Scottish Intercolle
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28 Chambers S a, Allen E, Rahman A,
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55 Hanly JG, Urowitz MB, Sanchez-Gu
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81 Jacobsen S, Petersen J, Ullman S
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108 Cabiedes J, Núñez-álvarez CA
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136 Murai R, Yamada K, Tanaka M, Ku
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their specificity for SLE and assoc
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189 Cervera R, Vinas O, Ramos-Casal
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215 Ho a, Barr SG, Magder LS, Petri
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240 Zein N, Ganuza C, Kushner I. Si
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266 Yeap SS, Othman AZ, Zain AA, Ch
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291 Costenbader KH, Khamashta M, Ru
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317 Barile-Fabris L, Ariza-Andraca
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continuous cyclophosphamide and pre
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368 Aringer M, Houssiau F, Gordon C
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azathioprine/methylprednisolone ver
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422 Kuhn A, Sigges J, Biazar C, Rul
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449 Tench C, Bentley D, Vleck V, Mc
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475 Gilaberte Y, Coscojuelaa C, Sá
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502 Korbet SM, Schwartz MM, Evans J
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528 Touma Z, Urowitz M, Ibáñez D,
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555 Neumann I, Fuhrmann H, Fang I-F
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582 Grootscholten C, Bajema IM, Flo
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609 Sloan RP. Long-term outcome in
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636 Hepburn AL, Narat S, Mason JC.
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661 Neuwelt CM, Francisco S, Lacks
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688 Kuhn A, Gensch K, Haust M, Schn
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715 Empson M, Epi MMC, Lassere M, C
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741 Pons-Estel GJ, González L a, Z
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Lipoprotein in Women with Systemic
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793 Jarrett M, Schiffman G, Barland
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821 Gutiérrez-Polo R. Glucocortico
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851 Farrerons J, Barnadas M. Clinic
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