Guía de Práctica Clínica sobre Lupus Eritematoso Sistémico

Las manifestaciones hematológicas son frecuentes en el LES. Las principales
manifestaciones son las citopenias (anemia, leucopenia, trombocitopenia) y el SAF.
Además, las manifestaciones hematológicas pueden ser una forma de presentación del
LES, así como signos de actividad de la enfermedad. Mención especial merece la
trombocitopenia. Aunque hay varias causas potenciales de trombocitopenia en el LES, la
más frecuente es la de mecanismo inmune, similar a la trombocitopenia inmune
primaria. De hecho, la trombocitopenia inmune primaria puede ser el primer signo de
LES incluso con años de antelación. El tratamiento de la trombocitopenia inmune en
particular y de las citopenias autoinmunes en general en los pacientes con LES es muy
similar al de los pacientes sin LES.
Por lo general, los estudios disponibles sobre las diversas opciones terapéuticas no
son específicos de pacientes con LES, sino que se han llevado a cabo en pacientes de
trombocitopenia inmune primaria.
Se evaluó historicamente la respuesta al tratamiento en una
cohorte de 59 pacientes con LES y trombocitopenia autoinmune
asociada, con recuentos de plaquetas < 50×10 9 /L. Se usó prednisona oral
en 50 de los 59 pacientes (dosis inicial media 1 mg/kg/día). Se obtuvo
respuesta en el 80% de los casos: respuesta completa (RC) en 28,
respuesta parcial (RP) en 12, pero sólo 11 (22%) consiguieron una
respuesta prolongada (7 RC; 4 RP). En contraste, la combinación de
prednisona con danazol (n=18) o HCQ (n=11) resultó en 50% (7 RC, 2
RP) y 64% (4 RC, 3 RP) de respuestas a largo plazo, respectivamente,
permitiendo retirar la prednisona o disminuir la dosis por debajo de 0,2
mg/kg/día. 379
E. cohorte
2-
Se evaluó longitudinalmente la efectividad de la dexametasona a
altas dosis como tratamiento inicial en una serie consecutiva de adultos
recién diagnosticados de PTI con recuento de plaquetas < 20×10 9 /L o un
recuento < 50×10 9 /L y sangrado clínicamente significativo, entre 1997 y
2000. El tratamiento inicial fue dexametasona oral 40 mg/día durante
cuatro días consecutivos. De 157 pacientes consecutivos, fueron
elegibles 125. Se consiguió una buena respuesta inicial en 106 de los 125
pacientes (85%), que se mantuvo seis meses en 53 (50%). 622
Se evaluó la respuesta al tratamiento y la evolución a largo plazo
de un grupo de 26 mujeres con LES y anemia hemolítica autoinmune
grave. El tratamiento inicial fue con glucocorticoides en todos los casos
(dosis media: 1 mg/kg/día). Se obtuvo respuesta inicial en 25 pacientes
(96%), con un 73% libre de recurrencia tras una mediana de
seguimiento de 180 meses. 623
Se realizó un estudio piloto de 37 pacientes con PTI grave, con
edad entre 20 y 65 años, tratados en un único centro. Se administró
dexametasona a altas dosis (40 mg/día, durante cuatro días cada 28 días,
seis ciclos en total). La respuesta fue del 89,2%; la supervivencia libre
de recidiva del 90% a los 15 meses; y la respuestas a largo plazo, con
E. cohorte
2++
E. cohorte
2-
E. cohorte
2+
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA SOBRE LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO 243