Guía de Práctica Clínica sobre Lupus Eritematoso Sistémico

- HTA 227
- Persistencia de niveles alterados de C4,C3 y antiDNA 225,226,593
- Cariorrexis o proliferación extracapilar 592
- IA >10, IC elevado 225,226,592,600
- Clase IV OMS 601
- Haber presentado algún brote previamente.
- Retraso en el inicio del tratamiento > 5 meses 224
- Retraso en alcanzar la respuesta 584,601
- Respuesta parcial vs Respuesta completa 225,389,591
6.1.6. Tratamiento inmunosupresor para la nefritis lúpica
tipo V
Preguntas a responder:
• ¿Cuál debe ser la estrategia terapéutica inmunosupresora de primera elección
para la nefritis lúpica tipo V?
La glomerulonefritis membranosa lúpica tipo V constituye entre el 8 y el 20% de todas
las NL biopsiadas. La principal característica clínica es la proteinuria, que cuando es
persistente y grave, conduce a deterioro progresivo del filtrado glomerular. En
ocasiones, cuando se presenta con hematuria o sedimento alterado, no es infrecuente
que esté asociada a tipos proliferativos (III/IV).
Aunque la evolución hacia estadios avanzados de insuficiencia renal crónica es
inferior al que presentan las formas proliferativas, este riesgo a 10 años alcanza al 12%
de los casos tratados, bien por glomeruloesclerosis progresiva o daño intersticial
desencadenado por la persistencia de proteinuria masiva. 602
El rasgo patológico en la biopsia renal más característico en las glomerulonefritis
tipo V son los depósitos subepiteliales que se caracterizan como inmunocomplejos
agregados en el lado subepitelial de la membrana basal glomerular. Estos depósitos
correlacionan con la intensidad de la proteinuria. Estudios con microscopia electrónica
en 236 pacientes con NL, de las que 20 eran tipo V, el grado de lesión pedicelar resultó
en una manifestación de la disfunción de las células epiteliales que correlacionó con la
intensidad de los depósitos. 603
Un estudio que evalúa 52 biopsias de NL mediante inmuno-histoquímica concluye
que, marcadores de lesión podocitaria (sinaptopodina, proteína del tumor de Wilms,
proteína epiteliar glomerular 1 y nefrina) en pacientes con glomerulonefritis
membranosa lúpica, reflejan fenotipos diferentes en comparación con el patrón
observado en las glomerulonefritis lúpica proliferativas. Así, este menor daño
podocitario presente en las formas membranosa “puras” podrían conferir mejor
pronóstico para alcanzar remisiones parciales o completas. 604
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA SOBRE LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO 237