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43SÍNDROME DEBUDD-CHIARI AGUDOJuan Carlos García-PagánI N T R O D U C C I Ó N• El síndrome de Budd-Chiari (SBC) es una enfermedad raraque agrupa distintas patologías cuyo punto común es laobstrucción del flujo venoso hepático debido a la oclusiónde las venas suprahepáticas o de la vena cava inferior ensu segmento suprahepático. La etiología más frecuente esla trombosis de venas suprahepáticas.• En más del 90% de pacientes existe un factor trombofílicosubyacente que en un 10% de los pacientes puede sermúltiple. Por ello, siempre debe realizarse un estudioetiológico exhaustivo a pesar de que se haya detectado unposible factor causal (Tabla 1). Los síndromesmieloproliferativos crónicos (SMPC) son la causa másfrecuente. Sin embargo, la identificación de este factorpuede ser difícil, dado que el aumento de las célulassanguíneas puede estar enmascarado por la hipertensiónportal y/o por el hiperesplenismo. La inclusión de lamutación V617F del gen JAK2 en el estudio etiológico hafacilitado el diagnóstico de SMPC.EMERGENCIAS EN HEPATOLOGIA315