åêðáéäåõóçó γ.ν.α.
åêðáéäåõóçó γ.ν.α.
åêðáéäåõóçó γ.ν.α.
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
364 Nευρομυϊκές διαταραχές και οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια<br />
Αρκετές νευρομυϊκές παθήσεις, με οξεία, ταχέως<br />
επιδεινούμενη μυϊκή αδυναμία, μπορεί να προκαλέσουν<br />
αναπνευστική ανεπάρκεια. Σε αυτές τις παθήσεις<br />
περιλαμβάνονται: το σύνδρομο Guillain-Barrι (GBS),<br />
η βαριά μυασθένεια (MG), το σύνδρομο Lambert Eaton<br />
(LEMS), η αλλαντίαση, οι τοξικές νευροπάθειες<br />
π.χ. από οργανοφωσφορικά ή από βαρέα μέταλλα,<br />
η πολιομυελίτις, η πολιομυοσίτις και η πλαγία μυατροφική<br />
σκλήρυνση (ALS). Οι νευρομυϊκές παθήσεις,<br />
που οδηγούν συχνότερα σε αναπνευστική ανεπάρκεια<br />
και εισαγωγή σε Μονάδα Εντατικής Θεραπείας<br />
(ΜΕΘ), είναι το σύνδρομο Guillain-Barrι και η Βαριά<br />
Μυασθένεια.(1).<br />
Διάγνωση των αιτίων, που προκαλούν<br />
οξεία νευρομυϊκή αναπνευστική<br />
ανεπάρκεια<br />
Προσβολή των κινητικών νευρώνων<br />
του νωτιαίου μυελού<br />
Οι κοινότερες παθήσεις από βλάβη του κινητικού<br />
νευρώνα, που μπορεί να προκαλέσουν νευρομυϊκή<br />
αναπνευστική ανεπάρκεια είναι η πολιομυελίτις και<br />
η πλαγία μυατροφική σκλήρυνση. Η πολιομυελίτις,<br />
μάλιστα, συνδέεται ιστορικά με το μηχανικό αερισμό<br />
και την ανάπτυξη των ΜΕΘ. Η επιδημία της νόσου,<br />
στο τέλος της δεκαετίας του ΄40 και τις αρχές του<br />
’50, οδήγησε στην ανάπτυξη των αναπνευστήρων<br />
θετικής πίεσης.(2)<br />
Πολιομυελίτις οφείλεται σε πικορναϊό. Λίγες ημέρες<br />
μετά από μικρό πυρετό και μυαλγίες, εμφανίζονται<br />
σημεία άσηπτης μηνιγγίτιδας και παραλύσεις. Η παράλυση<br />
είναι χαλαρή, ασύμμετρη, με ευρεία κατανομή<br />
και τάση να επικρατεί στα κάτω άκρα, τον κορμό<br />
και τα κατώτερα κρανιακά νεύρα. Η αναπνευστική<br />
δυσλειτουργία μπορεί να προσβληθεί με διάφορους<br />
τρόπους. Από άμεση προσβολή των αναπνευστικών<br />
κινητικών πυρήνων, με αποτέλεσμα την παράλυση του<br />
διαφράγματος ή άλλων αναπνευστικών μυών. Επίσης,<br />
η προσβολή των πυρήνων των κατώτερων κρανιακών<br />
νεύρων, έχει σαν αποτέλεσμα την απόφραξη των<br />
ανωτέρων αεραγωγών, κατακράτηση των εκκρίσεων<br />
και εισρόφηση. Μπορεί ακόμα, να προσβληθεί<br />
άμεσα το προμηκικό καρδιαναπνευστικό κέντρο, με<br />
συνέπεια την εμφάνιση ανώμαλης αναπνοής, άπνοιας<br />
και δυσαυτονομίας. Στη διάγνωση, εκτός από την<br />
κλινική εικόνα συμβάλλουν η εξέταση του ΕΝΥ (δείχνει<br />
πλειοκυττάρωση και αύξηση της πρωτεϊνης) και το<br />
ηλεκτρονευρογράφημα/ηλεκτρομυογράφημα (ΗΝ/ΜΓ),<br />
που παρουσιάζει διάσπαρτα δυναμικά απονεύρωσης<br />
και φυσιολογικές αισθητικές ταχύτητες αγωγής.(3)<br />
Πλαγία μυατροφική σκλήρυνση (ALS), είναι μια<br />
προοδευτικά εξελισσόμενη, εκφυλιστική νόσος του<br />
κινητικού νευρώνα, άγνωστης αιτιολογίας, με μέση<br />
επιβίωση 3-4 χρόνια. Κλινικά, η κοινότερη αρχική εμφάνιση<br />
είναι η ασύμμετρη μυϊκή αδυναμία και ατροφία<br />
των περιφερικών μυών των άκρων (80%). Η προσβολή<br />
των προμηκικών μυών, είναι το επόμενο πιο συχνό<br />
αρχικό σύμπτωμα (20%). Με την εξέλιξη της νόσου,<br />
επιπροστίθενται και σημεία προσβολής του ανώτερου<br />
κινητικού νευρώνα (σπαστικότητα και αύξηση των<br />
αντ/σεων), ενώ απουσιάζουν οι αισθητικές διαταραχές.<br />
Επίσης, οι ασθενείς παρουσιάζουν συχνά κράμπες<br />
και δεσμιδώσεις των μυών. Η διάγνωση βασίζεται<br />
κυρίως σε κλινικά κριτήρια και επιβεβαιώνεται ηλεκτροδιαγνωστικά<br />
με τη διαπίστωση της διάσπαρτης<br />
απονεύρωσης των σκελετικών μυών. Η αναπνευστική<br />
ανεπάρκεια οφείλεται στη χρόνια προοδευτική απονεύρωση<br />
των αναπνευστικών μυών. Αρχικά υπάρχει<br />
δύσπνοια στην προσπάθεια και αργότερα και σε<br />
ηρεμία. Συχνά υπάρχει υπερκαπνία, παράλληλα με<br />
την εμφάνιση επιπλοκών, όπως η εισρόφηση και η<br />
πνευμονία. Η αδυναμία των αναπνευστικών μυών, ως<br />
αρχικό σύμπτωμα της ALS, είναι σπάνια (1-3% όλων<br />
των περιπτώσεων ALS).(4) ΄Ανω του 90% των ασθενών<br />
με ALS καταλήγουν από αναπνευστική ανεπάρκεια,<br />
αλλά όχι από οξεία αναπνευστική έκπτωση.(5)<br />
Περιφερική Νευροπάθεια<br />
Κλινικά, η διάγνωση της περιφερικής νευροπάθειας,<br />
γίνεται με τη διαπίστωση της προοδευτικά επιδεινούμενης,<br />
συνήθως ανιούσας παράλυσης, που συνδυάζεται<br />
με παραισθησίες, αισθητικές διαταραχές και μείωση<br />
ή κατάργηση των οστεοτενόντιων αντανακλάσεων.<br />
Το κοινότερο αίτιο περιφερικής νευροπάθειας, που<br />
προκαλεί αναπνευστική παράλυση, είναι το GBS. Άλλες<br />
περιφερικές νευροπάθειες που πρέπει να αποκλεισθούν<br />
είναι: η νευροπάθεια της οξείας διαλείπουσας<br />
πορφυρίας, οι τοξικές νευροπάθειες από οργανοφωσφορικά<br />
ή από βαρέα μέταλλα (αρσενικό, θάλειο),<br />
νευροπάθειες στο πλαίσιο αγγειίτιδας (συστηματικός<br />
ερυθηματώδης λύκος, οζώδης πολυαρτηρίτις), νευροπάθεια<br />
της διφθερίτιδας.<br />
Το σύνδρομο Guillain-Barré (GBS) αφορά μία ομάδα<br />
νοσημάτων των περιφερικών νεύρων, ανοσολογικής<br />
αρχής. Η κοινότερη μορφή του συνδρόμου (75% των<br />
περιπτώσεων), χαρακτηρίζεται από την εστιακή<br />
απομυελίνωση των ριζών, των περιφερικών και των<br />
κρανιακών νεύρων και ορίζεται ως Οξεία Φλεγμονώδης<br />
Απομυελινωτική Πολυνευροπάθεια (AIDP). ΄Εχει<br />
ετήσια επίπτωση 0,6 -1,9 /100000 κατοίκους.(6) Στα<br />
2/3 των ασθενών,1 έως 3 εβδομάδες πρίν από την<br />
εκδήλωση των συμπτωμάτων, προηγείται λοίμωξη<br />
του αναπνευστικού, γριππώδης συνδρομή ή διαρροϊκό
Change language