åêðáéäåõóçó γ.ν.α.
åêðáéäåõóçó γ.ν.α.
åêðáéäåõóçó γ.ν.α.
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
424 Θεραπευτικά διλήμματα στις σπειραματονεφρίτιδες νεότερα δεδομένα και προτάσεις<br />
Εικόνα 3. Ιστολογική εικόνα IgAN<br />
στην Αμερική – η γνώση της παθογένειάς της παραμένει<br />
περιορισμένη, πολλές δε παθογενετικές ανωμαλίες<br />
συνδέονται με τη νόσο. Αποτελεί ανοσοσυμπλεγματική<br />
νόσο με ανοσοσυμπλεγματικές εναποθέσεις IgA στα<br />
σπειράματα. Έχουν διαπιστωθεί γενετικές ανωμαλίες<br />
ρενίνης – αγγειοτενσίνης και άλλων διαμεσολαβητών<br />
αγγειακής και φλεγμονώδους απάντησης, όπως και<br />
στην γαλακτοζυλίωση της σύνθεσης του μορίου της<br />
IgA, που μπορεί να τροποποιεί την σύνδεση της IgA με<br />
τα μεσαγγειακά κύτταρα του σπειράματος. Ωστόσο,<br />
παραμένει αδιευκρίνιστος ο ακριβής μηχανισμός με τον<br />
οποίο το ανοσοσύμπλεγμα που περιέχει IgA, οδηγεί<br />
τελικά σε υπερπλασία και σκλήρυνση του σπειράματος.<br />
Επομένως, ένα πρόβλημα στην θεραπευτική<br />
αντιμετώπιση της IgAN είναι η δυσκολία προσπέλασης<br />
του παθογενετικού μηχανισμού, ενώ η μεγάλη ποικιλομορφία<br />
κλινικών εκδηλώσεων της νόσου αποτελεί<br />
ένα άλλο « πρόβλημα».<br />
Η διατήρηση της φυσιολογικής λειτουργίας είναι<br />
ο κυριότερος στόχος της θεραπείας. Το ποσοστό<br />
ασθενών που καταλήγει με νεφρική ανεπάρκεια κυμαίνεται<br />
περί το 10% στη δεκαετία και ανέρχεται σε<br />
25% - 30% στην εικοσαετία. Εάν δε ληφθεί υπόψη,<br />
ότι οι περισσότεροι ασθενείς με IgAN είναι νέοι, στην<br />
πρώτη κλινική εμφάνιση της νόσου, η διατήρηση της<br />
νεφρικής λειτουργίας είναι σημαντική. Υποστηρίζεται<br />
ότι « λανθάνουσα IgAN» υπάρχει σε 100.000pmp, αλλά<br />
μετά από ενεργοποίηση (trigger) μέσω κάποιου αντιγόνου<br />
εκδηλώνεται σε 9500 pmp. Ως αντιγόνα έχουν<br />
ενοχοποιηθεί διάφορα όπως s.aureus, ιός coxsackie B,<br />
haemophilus influenza, μυκόπλασμα πνευμονίας κ.ά.<br />
Παθογενετικά, η προ-φλεγμονώδης, προ- υπερπλαστική<br />
προ- αποπτωτική, προ- ινωτική κατάσταση<br />
οδηγείται σε βλάβη μεαγγειακών και ποδοκυττάρων<br />
που αλλάζουν την διαβατότητά τους, τη σπειραματική<br />
πίεση τη διαμεσοσωληναριακή ίνωση και τη σπειραματοσκλήρυνση.<br />
Τελικό αποτέλεσμα της ιστολογικής<br />
βλάβης θα είναι η αιματουρία, η λευκωματουρία και<br />
η μείωση της GFR.<br />
Η κλινική εικόνα της IgAN ποικίλει από μικροαιματουρία,<br />
επεισόδια μακροσκοπικής αιματουρίας, με<br />
ΠΙΝΑΚΑΣ IV.
Change language