åêðáéäåõóçó γ.ν.α.
åêðáéäåõóçó γ.ν.α.
åêðáéäåõóçó γ.ν.α.
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
414 Νεφρογενής συστηματική ίνωση<br />
με μεγάλα οργανικά μόρια (χηλικός παράγων) που<br />
προλαμβάνει την διάσπασή του. Το Γαντολίνιο είναι<br />
δυνατόν να διασπαστεί όταν βρίσκεται σε παρατεταμένη<br />
έκθεση στους ιστούς, όπως συμβαίνει σε ασθενείς<br />
με νεφρική ανεπάρκεια Το μόριο αυτό παρουσιάζει<br />
αρκετές τοξικές ιδιότητες in vivo, όπως καθίζηση σε<br />
διάφορους ιστούς και διαταραχή της σύνδεσης και<br />
μεταφοράς Ca στα νεύρα και στα μυϊκά κύτταρα ενώ<br />
επεμβαίνει στις φυσιολογικές ενδοκυττάριες ενζυμικές<br />
δραστηριότητες και στις κυτταρικές μεμβράνες, ενώ<br />
όταν βρίσκεται ελεύθερο παίρνει την θέση ενδογενών<br />
μετάλλων όπως ο χαλκός και ο ψευδάργυρος. Ειδικότερα,<br />
ανιόντα όπως τα φωσφορικά, τα οποία τείνουν να<br />
αυξάνονται σε νεφρική ανεπάρκεια, ίσως αποτελούν<br />
έναν συνοδό παράγοντα ανάπτυξης ΝΣΙ καθιζάνοντας<br />
στους ιστούς μαζί με το ελεύθερο Γαντολίνιο.<br />
Επίπτωση<br />
Η ΝΣΙ εμφανίζεται σπάνια, 4.3 περιπτώσεις/1000<br />
patient-years. Κάθε ακτινολογική εξέταση με το συγκεκριμένο<br />
σκιαγραφικό σε ασθενείς με ΧΝΝ, έχει 2,4%<br />
κίνδυνο εμφάνισης της νόσου. Η συσχέτιση με έκθεση<br />
στο Γαντολίνιο έχει στατιστική σημαντικότητα (P <<br />
0.001). Μέχρι τώρα στις ΗΠΑ έχει επιτραπεί η χρήση<br />
5 σκιαγραφικών φαρμάκων για την χρήση τους σε<br />
μαγνητικές τομογραφίες: gadodiamide (Omniscan, GE<br />
Healthcare, Princeton, NJ, USA), gadopentetate dimeglumine,<br />
(Magnevist, Berlex Imaging, Montville, NJ, USA),<br />
gadoversetamide (OptiMARK, Mallinckrodt, St. Louis,<br />
MO, USA), gadoteridol (ProHance, Bracco Diagnostics,<br />
Princeton, NJ, USA) and gadobenate dimeglumine<br />
(MultiHance, Bracco Diagnostics). Τα περισσότερα<br />
κυκλοφορούν και στην Ελλάδα.<br />
Διάγνωση. Η διάγνωση θα τεθεί από το ιστορικό<br />
έκθεσης στο σκιαγραφικό σε ασθενή με σοβαρή νεφρική<br />
νόσο, οξεία ή χρόνια, βιοψία, που πρέπει να γίνεται<br />
καλύτερα σε αρκετό βάθος δέρματος, μια και τα τυπικά<br />
ευρήματα εκτείνονται στο υποδόριο λίπος, στις<br />
δέσμες και στους μυς. Σε μη θετικότητα της βιοψίας<br />
και σε έντονη υποψία απαιτείται επανάληψη της. Η<br />
βιοψία δέρματος δείχνει την πάχυνση του, άφθονες<br />
δεσμίδες κολλαγόνου στο δέρμα στο υποδόριο και<br />
στα διαφραγμάτια με επέκταση και στις περιτονίες<br />
και μυς ενώ χαρακτηριστικά εμφανίζεται έντονη συστράτευση<br />
και πολλαπλασιασμός των κυκλοφορούντων<br />
ινωδοκυττάρων ενώ τα περισσότερα από αυτά<br />
ανοσοιστοχυμικά είναι CD34 θετικά (Εικόνα 1).<br />
Κλινική συμπτωματολογία- πορεία<br />
νόσου<br />
Χαρακτηριστικά πρόκειται για προοδευτική πάχυνση<br />
δέρματος που είναι δυνατόν να συμπεριλαμβάνει<br />
όλο τον κορμό και τα άκρα. Συνήθως φείδεται του<br />
προσώπου και εμφανίζεται μέσα σε 2 εβδομάδες μετά<br />
την έκθεση στο σκιαγραφικό ενώ σπάνια μπορεί να<br />
έχει κεραυνοβόλο παρουσίαση (5% των περιπτώσεων).<br />
Συχνά συνοδεύεται από έντονα οστικά άλγη, μυϊκή<br />
αδυναμία, επιταχυνόμενη απώλεια κινητικότητας με<br />
συσπάσεις αρθρώσεων και ανάγκη κλινοστατισμού<br />
ενώ υπάρχει και αυξημένη θνητότητα. Άλλα συνήθη<br />
συμπτώματα αποτελούν ο κνησμός, καύσος, και οξύς<br />
πόνος σε περιοχές που έχουν προσβληθεί, δυσκαμψία,<br />
πάχυνση και τράβηγμα του δέρματος πάνω από τα<br />
άκρα και αδυναμία βάδισης ή έκτασης των άκρων [Εικόνα<br />
2]. Η κατανομή είναι συμμετρική, συνήθως μεταξύ<br />
Εικόνα 1. Η βιοψία δέρματος, που θα πρέπει να εκτείνεται<br />
σε αρκετό βάθος, εμφανίζει αυξημένο αριθμό κυττάρων με<br />
μορφολογία ινωδοβλαστών στο δέρμα με επέκταση στις<br />
περιτονίες κάτω από τα υποδόρια διαφράγματα. Το δέρμα<br />
παρουσιάζει άτακτα στρώματα κολλαγόνου και μεγάλη<br />
αύξηση βελονοειδών ινωδοκυττάρων.<br />
Εικόνα 2. Χαρακτηριστική βλάβη δέρματος νεφρογενούς<br />
συστηματικής ίνωσης στο αντιβράχιο.
Change language