åêðáéäåõóçó γ.ν.α.
åêðáéäåõóçó γ.ν.α.
åêðáéäåõóçó γ.ν.α.
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΑΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ, ΤΟΜΟΣ 71, ΣΥΜΠΛΗΡΩΜΑ, 2009<br />
365<br />
σύνδρομο. Οι συχνότερα ανευρισκόμενοι λοιμώδεις<br />
παράγοντες είναι: CMV (13%), EBV(10%), Mycoplasma<br />
pneumoniae (5%), Campilobacter jejuni(13-72%).(7) Η<br />
διάγνωση βασίζεται σε μία ομάδα κλινικών κριτηρίων.<br />
Κύρια χαρακτηριστικά αποτελούν η προοδευτικά<br />
εξελισσόμενη κινητική αδυναμία των άκρων και η<br />
κατάργηση των αντανακλάσεων. Η αδυναμία είναι<br />
συμμετρική και έχει ανιούσα πορεία από τα κάτω<br />
άκρα, στην πλειονότητα των ασθενών. Μπορεί να<br />
υπάρχουν ήπιες αισθητικές διαταραχές (δυσαισθησίες<br />
στο 50%). Σε μεγάλο ποσοστό των ασθενών, (φθάνει<br />
μέχρι 65%), υπάρχει συμμετοχή του αυτονόμου, και<br />
εκδηλώνεται με αρρυθμίες, ορθοστατική υπόταση και<br />
υπέρταση.(6) Η προσβολή των κρανιακών νεύρων είναι<br />
συχνή(70%) και αφορά την πάρεση του προσωπικού<br />
νεύρου, ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη, και παρέσεις<br />
των στοματοφαρυγγικών μυών.(8) Η νόσος έχει<br />
μονοφασική πορεία και η εξέλιξή της μέχρι το μέγιστο<br />
έλλειμμα, δεν υπερβαίνει τις 4 εβδομάδες (90% των<br />
ασθενών). Εξέλιξη πέραν των 2 μηνών σχετίζεται με<br />
Χρόνια Φλεγμονώδη Απομυελινωτική Πολυνευροπάθεια<br />
(CIDP). Μετά από φάση σταθεροποίησης 2-4<br />
εβδομάδων αρχίζει η περίοδος αποκατάστασης. Η<br />
εξέταση του ΕΝΥ δείχνει τον χαρακτηριστικό λευκωματοκυτταρικό<br />
διχασμό, (αύξηση του ολικού λευκώματος<br />
με φυσιολογικά κύτταρα),μετά την πρώτη εβδομάδα.<br />
Στον ηλεκτροφυσιολογικό έλεγχο διαπιστώνονται<br />
χαρακτηριστικά απομυελίνωσης. Η διάγνωση τίθεται<br />
σε αμφισβήτηση όταν υπάρχουν εκδηλώσεις όπως:<br />
παραμονή ασυμμετρίας των παρέσεων για μακρό διάστημα,<br />
ύπαρξη επιπέδου υπαισθησίας, εμμένουσες ή<br />
εξ αρχής εγκατασταθείσες ορθοκυστικές διαταραχές,<br />
αύξηση των μονοκυττάρων η παρουσία πολυμορφοπυρήνων<br />
στο ΕΝΥ.(8)<br />
Οξεία διαλείπουσα πορφυρία Πρόκειται για κληρονομικό<br />
νόσημα. Μεταβιβάζεται με αυτοσωματικό<br />
επικρατητικό τύπο κληρονιμικότητας. Πρίν από την<br />
εμφάνιση της νευροπάθειας προηγείται, συνήθως,<br />
κρίση οξέος κοιλιακού πόνου, εμετοί και ψυχωσικές<br />
εκδηλώσεις. Η αδυναμία είναι ανιούσα από τα κάτω<br />
άκρα ή ξεκινάει κεντομελικά από τα άνω και επεκτείνεται<br />
στον κορμό και τα κάτω άκρα. Τα αντανακλαστικά<br />
είναι καταργημένα, μπορεί να συνυπάρχει<br />
πάρεση του προσωπικού νεύρου και παραισθησίες.<br />
Στα ούρα ανευρίσκεται αυξημένο ουροχολινογόνο και<br />
δ-αμινολεβουλινικό οξύ.(9)<br />
Πολυνευροπάθεια αγγειίτιδας Σπάνια, μπορεί<br />
να προκαλέσει αναπνευστική ανεπάρκεια, όταν συνυπάρχει<br />
συστηματική νόσος με δερματική, νεφρική<br />
και πνευμονική προσβολή. Κλινικά έχει την εικόνα της<br />
πολλαπλής, επικαλυπτό-μενης, πολυνευροπάθειας. Οι<br />
αδυναμικές εκδηλώσεις, στην έναρξη της νόσου, είναι<br />
ασύμμετρες και εξελίσσονται γρήγορα σε γενικευμένη<br />
αδυναμία. Συνοδεύονται από αισθητικές διαταραχές<br />
και καυστικό δυσαισθητικό πόνο. Η ΤΚΕ είναι αυξημένη.<br />
Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με βιοψία νεύρου.(10)<br />
Νευροπάθεια από αρσενικό Πρέπει να είναι αρκετά<br />
σοβαρή, ώστε να προκαλέσει αναπνευστική<br />
ανεπάρκεια. Είναι αισθητικοκινητικού τύπου πολυνευροπάθεια.<br />
Συχνά υπάρχουν ή προηγούνται συμπτώματα<br />
και σημεία εγκεφαλοπάθειας και συστηματικού<br />
νοσήματος. Στο αρχικό στάδιο, η κλινική εικόνα καμιά<br />
φορά μοιάζει με το GBS. O νευροφυσιολογικός έλεγχος<br />
μπορεί να δείξει αποκλεισμό αγωγιμότητας και μείωση<br />
ταχυτήτων, πριν από την εμφάνιση της τυπικής<br />
εικόνας της αξονικής εκφύλισης. Στην εξέταση ούρων<br />
ανευρίσκεται αυξημένο επίπεδο αρσενικού.(11)<br />
Διαταραχές της Νευρομυϊκής Σύναψης<br />
Εκτός από τη βαριά μυασθένεια, άλλα αίτια διαταραχής<br />
της νευρομυϊκής σύναψης είναι η αλλαντίαση,<br />
το σύνδρομο Lambert Eaton (LEMS), ο φαρμακευτικός<br />
αποκλεισμός της ΝΜΣ.<br />
Η βαριά μυασθένεια (Myasthenia Gravis-MG), είναι<br />
μία σπάνια αυτοάνοση διαταραχή της νευρομυϊκής<br />
μεταβίβασης, που προκαλείται από αντισώματα κατά<br />
των μετασυναπτικών υποδοχέων της ακετυλοχολίνης.<br />
Ο επιπολασμός της νόσου είναι περίπου 20/100<br />
000. (12)Στις νεότερες ηλικίες,50ετών,στους άνδρες (Α:Γ=3:2). Κλινικά, χαρακτηρίζεται<br />
από τη διακύμανση της έντασης της μυϊκής<br />
αδυναμίας στη διάρκεια της ημέρας και την επιδείνωση<br />
της αδυναμίας μετά από κόπωση. Η διπλωπία και<br />
η βλεφαρόπτωση αποτελούν το πρώτο σύμπτωμα<br />
στην πλειονότητα των ασθενών. Η πορεία της νόσου<br />
ποικίλλει, όμως το 85-90% των ασθενών με οφθαλμική<br />
μορφή θα αναπτύξουν προμηκικές εκδηλώσεις,(που<br />
εκδηλώνονται με δυσφαγία και δυσαρθρία) ή γενικευμένη<br />
αδυναμία, μέσα σε 3 χρόνια από την έναρξη των<br />
συμπτωμάτων. Η διάγνωση υποστηρίζεται από: 1.<br />
φαρμακολογική δοκιμασία, με εδροφώνιο (test Tensilon),<br />
που προκαλεί βελτίωση της ισχύος του αδύναμου μυός,<br />
2. ηλεκτροφυσιολογικές δοκιμασίες, με επαναληπτικό<br />
ερεθισμό του νεύρου (RNS) ή με μυογράφημα μεμονωμένης<br />
μυϊκής ίνας (SFEMG), που αποκαλύπτουν την<br />
παθολογική νευρομυϊκή μεταβίβαση, 3. ορολογικές<br />
δοκιμασίες, που δείχνουν την ύπαρξη αντισωμάτων<br />
έναντι των υποδοχέων της ακετυλο-χολίνης ή της<br />
ειδικής μυϊκής κινάσης της τυροσίνης (αντιMuSK).<br />
(13) Η μυασθενική κρίση με αναπνευστική ανεπάρκεια<br />
είναι σχετικά σπάνια, με ετήσια επίπτωση 2,5%<br />
στους μυασθενικούς ασθενείς και περίπου 1/10 εκατ.<br />
στο σύνολο του πληθυσμού.(14) Παράγοντες που
Change language