åêðáéäåõóçó γ.ν.α.
åêðáéäåõóçó γ.ν.α.
åêðáéäåõóçó γ.ν.α.
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
422 Θεραπευτικά διλήμματα στις σπειραματονεφρίτιδες νεότερα δεδομένα και προτάσεις<br />
ΠΙΝΑΚΑΣ IV.<br />
τεκμηριωμένες και οι ασθενείς υποτροπίασαν μετά<br />
τη διακοπή.<br />
Οι θεραπείες με CSA ή/και MMF έχουν δοθεί στις<br />
περισσότερες μελέτες σε ασθενείς που παρουσιάζουν<br />
βαρύ νεφρωσικό σύνδρομο και μειώνουν τη νεφρική<br />
λειτουργία. Τα αποτελέσματα, όπου υπάρχουν, είναι<br />
παροδικά με σημαντικό ποσοστό υποτροπής.<br />
Νεώτερες θεραπείες στην ΙΜΣ είναι η ACTH και<br />
το Rituximab, όμως προς το παρόν έχουν εφαρμοστεί<br />
σε περιορισμένο αριθμό ασθενών.<br />
Ειδικότερα, ACTH – συνθετική αδρενοκορτικότροπος<br />
ορμόνη – έχει δοθεί για ένα έτος με καλά αποτελέσματα<br />
και κυρίως με ελάχιστες ανεπιθύμητες, συγκριτικά με<br />
τα κορτικοειδή ή/και τα κυτταροστατικά. Ακόμη όμως<br />
βρίσκεται στο στάδιο της μελέτης και διάφορα πρωτόκολλα<br />
που την περιλαμβάνουν είναι σε εξέλιξη.<br />
Το Rituximab, τέλος, είναι η νεώτερη θεραπεία που<br />
έχει δοθεί. Πειραματικά δεδομένα στην ΙΜΣ υποδεικνύουν<br />
ότι ενεργοποίηση των Β – κυττάρων προκαλεί<br />
εναπόθεση Ιg στη βασική μεμβράνη του σπειράματος,<br />
που, στη συνέχεια, προκαλεί βλάβη στη μεμβράνη<br />
με επακόλουθο τη λευκωματουρία. Στους ανθρώπους,<br />
υπάρχει απόδειξη ότι απ’ ευθείας θεραπεία<br />
εναντίων των Β – κυττάρων (π.χ. κυκλοφωσφαμίδη<br />
που ελαττώνει – αλλά όχι εκλεκτικά – τη λειτουργία<br />
των Β – κυττάρων) είναι αποτελεσματική στη ΙΜΣ. Η<br />
υπόθεση αυτή οδήγησε στη χρησιμοποίηση θεραπείας<br />
που στοχεύει εκλεκτικά στα Β – κύτταρα και εμποδίζει<br />
την παραγωγή παθογενετικών αντισωμάτων,<br />
προκαλώντας βελτίωση ή/και κάθαρση (resolution)<br />
της ιστολογικής βλάβης του σπειράματος. Αυτό το<br />
είδος της θεραπείας κατέστη δυνατό με το Rituximab,<br />
χιμαιρικό mAb ακριβώς ενάντια στην επιφανειακή<br />
πρωτεΐνη CD20, που εκφράζεται στα Β – λεμφοκύτταρα,<br />
αλλά όχι στα stem cells.<br />
Η χρήση του Rituximab είναι πρόσφατη – των τελευταίων<br />
2 ή/ και 3 ετών – ενώ διάφορα πρωτόκολλα<br />
ευρίσκονται σε εξέλιξη στη διεθνή βιβλιογραφία. Πάντως,<br />
η χορήγηση του, για παράδειγμα, σε διάστημα 4<br />
εβδομάδων, με μία δόση των 375 mg/m 2 ανά εβδομάδα<br />
και επιπλέον παρακολούθηση για ένα έτος έχει δώσει<br />
ενθαρρυντικά αποτελέσματα, χωρίς σοβαρές παρενέργειες<br />
και φυσιολογική νεφρική λειτουργία. Εντούτοις,<br />
το κόστος του είναι υψηλό και συνεπώς η χορήγησή<br />
του πρέπει να είναι καλώς τεκμηριωμένη.<br />
ΝΟΣΟΣ ΕΛΑΧΙΣΤΩΝ ΑΛΛΟΙΩΣΕΩΝ<br />
ΕΣΤΙΑΚΗ ΤΜΗΜΑΤΙΚΗ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΣΚΛΗΡΥΝΣΗ<br />
Η Νόσος των Ελαχίστων Αλλοιώσεων (ΝΕΑ) και<br />
η Εστιακή Τμηματική Σπειραματοσκλήρυνση (ΕΤΣ)<br />
είναι η αιτία του νεφρωσικού συνδρόμου στα παιδιά<br />
κάτω των 10 ετών σε ποσοστό 90%, 50% - 70% στα<br />
μεγαλύτερα και 20% - 35% στους ενήλικες.<br />
Η σχέση μεταξύ των δύο νόσων, ιδιαίτερα εάν έχουν<br />
τον ίδιο παθογενετικό μηχανισμό, δεν έχει διευκρινιστεί.<br />
Συνήθως εξετάζονται μαζί επειδή χαρακτηρίζονται<br />
από απουσία ανοσοεναποθέσεων, έχουν όμοια κλινική<br />
εικόνα και αρχικά, τουλάχιστον την ίδια θεραπεία.<br />
Η ΝΕΑ χαρακτηρίζεται ιστολογικά από την απουσία
Change language