åêðáéäåõóçó γ.ν.α.
åêðáéäåõóçó γ.ν.α.
åêðáéäåõóçó γ.ν.α.
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
366 Nευρομυϊκές διαταραχές και οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια<br />
μπορεί να προκαλέσουν μυασθενική κρίση είναι: η<br />
συστηματική λοίμωξη, η βαριά χειρουργική επέμβαση,<br />
η έντονη ψυχική καταπόνηση, η ανεπαρκής μακροχρόνια<br />
ανοσοκατασταλτική θεραπεία – συνήθως με<br />
κορτιζόνη ή η ταχεία μείωσή της και η λήψη φαρμάκων<br />
που αντεδείκνυνται.(15)<br />
Αλλαντίαση Οφείλεται στην τοξίνη του κλωστηριδίου<br />
της αλλαντίασης. Η τοξίνη δεσμεύει τους διαύλους<br />
του ασβεστίου της προσυναπτικής μεμβράνης και με<br />
αυτόν τον τρόπο εμποδίζει την απελευθέρωση της<br />
ακετυλοχολίνης στους περιφερικούς χολινεργικούς νευρώνες.<br />
Κλινικά, προηγούνται συνήθως τα συμπτώματα<br />
από το αυτόνομο Ν.Σ. : θάμβος όρασης, μυδρίαση,<br />
ξηροστομία, ναυτία, εμετός, κοιλιακοί πόνοι, δυσκοιλιότητα<br />
και ακολουθούν οι παρέσεις, με κατιούσα πορεία.<br />
Αρχικά παραλύουν τα κρανιακά νεύρα με αποτέλεσμα<br />
την εμφάνιση βλεφαρόπτωσης, διπλωπίας, δυσφαγίας,<br />
δυσφωνίας και τελικά τα άκρα και οι αναπνευστικοί<br />
μύς. Ηλεκτροφυσιολογικά, σε επαναληπτικό ερεθισμό,<br />
παρατηρείται μετά από άσκηση ή τετανικό ερέθισμα,<br />
μεγάλη αύξηση, του αρχικά χαμηλού, μυϊκού δυναμικού.<br />
H διάγνωση επιβεβαιώνεται με την καλλιέργεια του<br />
κλωστηριδίου στη μολυσμένη τροφή ή στα κόπρανα<br />
του ασθενή.(16)<br />
Σύνδρομο Lambert Eaton (LEMS) Σπάνια προκαλεί<br />
αναπνευστική παράλυση, συνήθως όταν συνυπάρχει<br />
προοδευτικά επιδεινούμενη αδυναμία. Η αδυναμία<br />
είναι μεγαλύτερη στα κάτω άκρα, σε σχέση με τα άνω<br />
και επικρατεί κεντρομελικά. Συνοδεύεται από μείωση<br />
ή κατάργηση των αντανακλάσεων. Χαρακτηριστικά,<br />
η μυϊκή ισχύς και τα αντανακλαστικά, ευοδώνονται<br />
μετά από άσκηση. Στο 80% των ασθενών υπάρχει<br />
συνοδός δυσαυτονομία (π.χ. ξηροστομία, ορθοστατική<br />
υπόταση, παθολογικό αντ/κό της κόρης στο φώς και<br />
ανικανότητα). Συνδυάζεται με μικροκυτταρικό καρκίνο<br />
του πνεύμονα.(17)<br />
Φαρμακευτικός αποκλεισμός της ΝΜΣ Εκδηλώνεται<br />
ως χολινεργική κρίση, σε μυασθενικούς, μετά<br />
από υπερβολική λήψη αντιχολινεστερασικών φαρμάκων<br />
ή ως μυασθενική κρίση, σε ασθενείς με γνωστή<br />
ή με υποκλινική μυασθένεια, που συνδυάζεται με<br />
λήψη διαφόρων κατηγοριών φαρμάκων. Σε αυτά τα<br />
φάρμακα περιλαμβάνονται οι αμινογλυλοσίδες, οι β-<br />
αποκλειστές, η λιδοκαϊνη, η κινίνη, οι φαινοθειαζίδες,<br />
το λίθιο, η φαινυτοϊνη.(18)<br />
Μυοπάθειες<br />
Οι περισσότερες μυοπάθειες δεν προκαλούν κλινικά<br />
σημαντική αναπνευστική δυσλειτουργία. Οι ασθενείς<br />
παρουσιάζουν μια μακροχρόνια πορεία με κεντομελική<br />
αδυναμία και αρχίζουν προοδευτικά να εμφανίζουν<br />
εκδηλώσεις αναπνευστικής ανεπάρκειας με τη μορφή<br />
του νυκτερινού υπαερισμού. Η επιπλοκή με λοίμωξη<br />
του αναπνευστικού προκαλεί οξεία αναπνευστική<br />
ανεπάρκεια. Τέτοια εξέλιξη παρατηρείται στο προχωρημένο<br />
στάδιο της μυϊκής δυστροφίας, στη μυοπάθεια<br />
από ανεπάρκεια της όξινης μαλτάσης και σε βαριά<br />
πολυμυοσίτιδα<br />
Μυοπάθεια από ανεπάρκεια της όξινης μαλτάσης<br />
Είναι μία αυτοσωματική υπολειμματική, κληρονομική<br />
μεταβολική μυοπάθεια, που προκαλείται από το έλλειμμα<br />
της όξινης μαλτάσης των λυσοσωμάτων. Κλινικά,<br />
στη μορφή των ενηλίκων, εμφανίζεται με κεντρομελική<br />
αδυναμία, (παρόμοια με τη ζωνιαία μορφή μυϊκής<br />
δυστροφίας ή με την πολυμυοσίτιδα), μυϊκή ατροφία<br />
των παρασπονδυλικών κυρίως μυών, καρδιομεγαλία,<br />
ηπατομεγαλία. Η προσβολή των αναπνευστικών μυών<br />
είναι συχνή (16% – 33%) και εκδηλώνεται με δύσπνοια,<br />
κεφαλαλγία, νυκτερινές αφυπνίσεις και υπερβολική<br />
πρωϊνή υπνηλία. Η προσβολή του διαφράγματος είναι<br />
ιδιαίτερα σοβαρή. Στο ΗΜΓ διαπιστώνονται μυοτονικές<br />
εκφορτίσεις και στη βιοψία του μυός ανευρίσκονται<br />
κενοτόπια και εναποθέσεις γλυκογόνου.(19)<br />
Δερματο- και Πολυμυοσίτις Είναι ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις<br />
μυοπάθειες. Προσβάλλουν συχνότερα τις<br />
γυναίκες. Οι ασθενείς εμφανίζουν κεντρομελική, συμμετρική<br />
αδυναμία των άνω και κάτω άκρων και αδυναμία<br />
των καμπτήρων του αυχένα, με βραδεία μακροχρόνια<br />
επιδείνωση. Υπάρχουν συχνά μυϊκοί πόνοι και ευαισθησία<br />
στην πίεση. Στο 1/3 των ασθενών αναφέρεται<br />
δυσφαγία, λόγω της προσβολής των στοματοφαρυγγικών<br />
μυών και του οισοφάγου Η αισθητικότης και τα<br />
αντανακλαστικά διατηρούνται. Στη δερματομυοσίτιδα,<br />
η μυϊκή αδυναμία συνοδεύεται, συνήθως, από χαρακτηριστικό<br />
εξάνθημα (στο πρόσωπο, τον τράχηλο και<br />
την πρόσθια επιφάνεια του θώρακα – σαν V, ή τύπου<br />
ηλιοτροπίου στα βλεφαρα, με περικογχικό οίδημα.<br />
Διάμεση πνευμονοπάθεια παρατηρείται στο 10% των<br />
ασθενών με δερματο/ πολυμυοσίτιδα και στους μισούς<br />
από αυτούς ανευρίσκονται αντι-Jo-1 αντισώματα. To<br />
επίπεδο της CK αυξάνεται από 5 μέχρι 50 φορές. Το<br />
ΗΜΓ είναι μυοπαθητικό, με αυτόματη δραστηριότητα<br />
στην οξεία φάση. Η βιοψία του μυός δείχνει σημεία<br />
φλεγμονής και νέκρωσης.(20)<br />
Παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί<br />
της οξείας νευρομυϊκής αναπνευστικής<br />
ανεπάρκειας<br />
Στην εμφάνιση της οξείας αναπνευστικής ανεπάρκειας,<br />
στους ασθενείς με νευρομυϊκή διαταραχή,<br />
συμμετέχουν τουλάχιστον τέσσερις παράγοντες:α)<br />
δυσλειτουργία των ανωτέρων αναπνευστικών οδών,<br />
λόγω αδυναμίας των μυών του προσώπου και των
Change language