åêðáéäåõóçó γ.ν.α.
åêðáéäåõóçó γ.ν.α.
åêðáéäåõóçó γ.ν.α.
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΑΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ, ΤΟΜΟΣ 71, ΣΥΜΠΛΗΡΩΜΑ, 2009<br />
423<br />
Εικόνα 2. Ιστολογική εικόνα των ΝΕΑ (MCD) και ΕΤΣ (FSGS)<br />
και Collapsing (CG)<br />
ευρημάτων. Εκτός από επιπέδωση των ποδοκυττάρων<br />
(που είναι επιθηλιακά κύτταρα), χωρίς ευρήματα<br />
στον ανοσοφθορισμό. Η παρουσία IgA ή IgM δηλώνει<br />
άλλους ιστολογικούς τύπους και δε συζητείται.<br />
Η ΕΤΣ χαρακτηρίζεται ιστολογικά από κατά τόπους<br />
τμηματική σκλήρυνση των σπειραμάτων και<br />
αρχικά στην παραμυελώδη περιοχή, γεγονός που<br />
μπορεί να οδηγήσει στην απώλεια της διάγνωσης,<br />
εάν δεν υπάρχει παραμυελώδης περιοχή στο δείγμα<br />
της βιοψίας και να θεωρηθεί ΝΕΑ. Η ΕΤΣ μπορεί να<br />
είναι οικογενής ή ιδιοπαθής και ιστολογικά υπάρχουν<br />
παραλλαγές όπως η tip lesion, Collapsing (CG), που η<br />
ανταπόκρισή τους στη θεραπεία με στεροειδή και η<br />
πρόγνωσή τους κυμαίνεται μεταξύ ΝΕΑ και κλασσικής<br />
ΕΤΣ. Η αντιμετώπιση του νεφρωσικού συνδρόμου<br />
είναι ίδια, όπως αναφέρεται και στην μεμβρανώδη<br />
νεφροπάθεια.<br />
Όσον αφορά τη ΝΕΑ, η κλασσική θεραπεία είναι<br />
τα κορτικοειδή, ώστε οι ασθενείς να διακρίνονται σε<br />
(1) ανταποκρινόμενους στη θεραπεία (2) μη ανταποκρινόμενους<br />
ή ανθεκτικούς στη θεραπεία (γ) κορτικοεξαρτώμενους<br />
και (4) ταχέως υποτροπιάζοντες.<br />
Προβληματισμός στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή<br />
υπάρχει στη βιβλιογραφία, γιατί ποικίλλει ο ορισμός της<br />
«εξάρτησης» και της «υποτροπής», όπως διίστανται οι<br />
απόψεις και στη δοσολογία. Επίσης, παρατηρούνται<br />
διαφοροποιήσεις που αφορούν στο χρόνο διακοπής<br />
της θεραπείας, προκειμένου να αποφευχθούν, εάν<br />
είναι δυνατό, οι παρενέργειες της. Οι ενήλικες που<br />
δεν ανταποκρίνονται στα στεροειδή ή υποτροπιάζουν<br />
συχνά είναι 20% - 25% των ασθενών με ΝΕΑ. Ο<br />
προβληματισμός αυτός, ιδίως στους ενήλικες, οδήγησε<br />
στην θεραπευτική αντιμετώπιση της ΝΕΑ με<br />
κυτταροστατικά φάρμακα, όπως κυκλοφωσφαμίδη,<br />
ή κυκλοσπορίνη ή και MMF. Στους ενήλικες που δεν<br />
ανταποκρίνονται στην κυκλοφωσφαμίδη ή υποτροπιάζουν,<br />
η θεραπεία με κυκλοσπορίνη (2-4 mg/kg ΒΣ<br />
ημερησίως) είναι κατά 50% - 70% αποτελεσματική,<br />
αλλά ένα ποσοστό υποτροπιάζει μετά τη διακοπή<br />
της σε διάστημα 2 ετών. Υποσχέσεις φαίνεται να δίνει<br />
το Rituximab και στους ανθεκτικούς στα κορτικοειδή<br />
ασθενείς με ΝΕΑ, μολονότι ο ρόλος των Β – κυττάρων<br />
στην παθογένεια της ΝΕΑ δεν έχει προσδιορισθεί. Μη<br />
ανταπόκριση σε καμία θεραπεία ενίοτε επιβάλλει νέα<br />
βιοψία, προκειμένου να διευκρινιστεί εάν πρόκειται<br />
για ΝΕΑ ή ΕΤΣ.<br />
Στην ΕΤΣ οι στόχοι της θεραπείας αφορούν αφενός<br />
στη μείωση της λευκωματουρίας, αφετέρου στην<br />
αποφυγή ή τουλάχιστον στην επιβράδυνση της επιδείνωσης<br />
της νεφρικής λειτουργίας. Η πρόγνωση<br />
και η ανταπόκριση στη θεραπεία εξαρτώνται και<br />
από τους επιμέρους ιστολογικούς τύπους της ΕΤΣ<br />
(κυτταρικός, collapsing, tip lesion κ.ά.), αν και δεν διαφέρει<br />
η θεραπευτική τους αντιμετώπιση. Η ηλικία,<br />
το φύλο, η φυλή, η νεφρική λειτουργία στην έναρξη<br />
της νόσου, η υπέρταση αν υπάρχει, η λευκωματουρία<br />
έχουν επίσης προγνωστικούς ρόλους. Η ανταπόκριση<br />
στα κορτικοστεροειδή κυμαίνεται σε ποσοστό 40%-<br />
60% στη διεθνή βιβλιογραφία, όταν δίδονται πλέον<br />
των 16 εβδομάδων. Επειδή η ΕΤΣ οδηγεί σε νεφρική<br />
ανεπάρκεια, η θεραπεία πρέπει να δίδεται πριν να<br />
είναι πολύ αργά.<br />
Εάν τα κορτικοειδή αποτύχουν, τότε δοκιμάζονται<br />
μόνοι ή/και σε συνδυασμό με τα κορτικοστεροειδή<br />
αλκυλιούντες παράγοντες κυκλοφωσφαμίδη, κυκλοσπορίνη,<br />
MMF, Sirolimus και τελευταία Rituximab. Από<br />
τη διεθνή βιβλιογραφία φαίνεται ότι σε ασθενείς με<br />
ΕΤΣ ανθεκτικούς στα κορτικοειδή ή ταχέως υποτροπιάζοντες,<br />
η κυκλοσπορίνη για 18-24 μήνες προσφέρει<br />
ανταπόκριση σε ποσοστό 60% - 70%, ενώ το MMF για<br />
8 μήνες μόνο και σε ποσοστό 30% και χωρίς πλήρη<br />
ύφεση. Το Sirolimus επιτυγχάνει μετά από 6 μηνών<br />
θεραπεία ύφεση σε ποσοστό μόνον 20%. Φαίνεται,<br />
επομένως, η υποσχόμενη θεραπεία στην ΕΤΣ να είναι<br />
ο συνδυασμός κυκλοσπορίνης με κορτικοστεροειδή<br />
για μεγάλο χρονικό διάστημα (18-24 μηνών). Ωστόσο,<br />
όπως αναφέρει ο Α. Meyrier, η θεραπεία της ΕΤΣ<br />
αποτελεί εκλογή ανάμεσα στο «διάβολο» (νεφρωσικό<br />
σύνδρομο) και «την βαθιά γαλάζια θάλασσα» (τοξικότητα<br />
φαρμάκων).<br />
Η IgA ΝΕΦΡΟΠΑΘΕΙΑ (IgAN)<br />
Η IgAN, μολονότι είναι μία από τις πλέον συχνές ΣΝ<br />
στις ανεπτυγμένες χώρες – 30% - 40% των νεφρικών<br />
βιοψιών στην Ασία, 15%-20% στην Ευρώπη και 5%-10%
Change language