åêðáéäåõóçó γ.ν.α.
åêðáéäåõóçó γ.ν.α.
åêðáéäåõóçó γ.ν.α.
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΑΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ, ΤΟΜΟΣ 71, ΣΥΜΠΛΗΡΩΜΑ, 2009<br />
415<br />
αστραγάλων και μηρών, και ακολουθούν βλάβες στους<br />
καρπούς και άνω άκρα. Παρουσιάζει κλινική ομοιότητα<br />
με το σκληρόδερμα, την ηωσινοφιλοκή fascitis ενώ<br />
έχει ιστοπαθολογική ομοιότητα με σκληρομυξοίδημα,<br />
σύνδρομο ηωσινοφιλίας-μυαλγίας.<br />
Όλα τα περιστατικά μέχρι τώρα έχουν εμφανιστεί<br />
σε όλες τις ηλικίες, από 8-87 έτη με μέση ηλικία τα 46<br />
χρόνια. Μέχρι τώρα δεν υπάρχει σύνδεση με φύλο ή<br />
φυλή και έχει παγκόσμια εμφάνιση. Χαρακτηριστικά,<br />
υπάρχει πάντα υπόβαθρο σοβαρής νεφρικής νόσου<br />
οποιασδήποτε αιτιολογίας και διάρκειας. Η βαρύτητα<br />
είναι μεγαλύτερη σε προχωρημένη νεφρική νόσο τελικού<br />
σταδίου. Το 90% των ασθενών που έχουν παρουσιασθεί<br />
αυτά τα περιστατικά είχαν τελικού σταδίου χρόνια<br />
νεφρική νόσο (ΤΣΧΝΝ) και υποβάλλονταν σε κάθαρση.<br />
Συχνά συνοδεύονταν και από άλλη νοσηρότητα, όπως<br />
παρουσία θρομβωτικών επεισοδίων και υπερπηκτικότητας,<br />
αγγειακή βλάβη, αγγειακές επεμβάσεις, χρόνια<br />
ηπατική νόσο (όπως κίρρωση ήπατος, HBV,HCV<br />
ηπατίτιδες), ηπατονεφρικό σύνδρομο, μεταμόσχευση<br />
ήπατος και ασβεστοποιό ουραιμική αρτηριολιοπάθεια.<br />
Η ΝΣΙ έχει συνήθως μια χρόνια και μη αναστρεπτή<br />
πορεία. Το ένα τρίτο των ασθενών δεν θα βελτιωθεί<br />
και θα παραμείνει σταθερό, ένα τρίτο είναι δυνατόν<br />
να παρουσιάσει μια μικρή βελτίωση ενώ το υπόλοιπο<br />
τρίτο των ασθενών θα καταλήξει. Η εμφάνιση σοβαρής<br />
και ταχείας προόδου της νόσου αποτελεί σημείο κακής<br />
πρόγνωσης και θανάτου<br />
Θεραπεία<br />
Δεν υπάρχει μέχρι τώρα αποδεκτή θεραπεία για<br />
την νόσο, πέρα από την αποκατάσταση της νεφρικής<br />
λειτουργίας. Διάφορες αγωγές, όπως πλασμαφαίρεση,<br />
φαρμακευτική ανοσοκαταστολή κ.α. έχουν δοκιμασθεί<br />
αλλά καμία δεν είχε σημαντικά αποτελέσματα. Μελέτες<br />
πάνω στην παθογένεια της φαίνεται ότι όσως επιτρέψουν<br />
κάποιες θεραπευτικές παρεμβάσεις. Εντατική<br />
φυσιοθεραπεία είναι απαραίτητη για την αποφυγή<br />
μόνιμης ανικανότητας και κινητικών δυσλειτουργιών<br />
και αρθρικών συσπάσεων.<br />
Πρόληψη<br />
Αυτή αποτελεί την καλύτερη θεραπεία της νόσου.<br />
Θα πρέπει να γίνεται προσδιορισμός των ασθενών<br />
που είναι υψηλού κινδύνου, όπως ασθενείς με ιστορικό<br />
της νόσου, ασθενείς που βρίσκονται σε αιμοκάθαρση,<br />
οξεία ή χρόνια, σε περιτοναϊκή κάθαρση, ασθενείς με<br />
σοβαρή χρόνια νεφρική νόσο. Σε τέτοιους ασθενείς,<br />
να προτιμάται εναλλακτική μέθοδος διαγνωστικών<br />
χειρισμών. Εάν η εκτέλεση MRI είναι απαραίτητη<br />
συνιστάται η χρήση σκιαγραφικού που δεν περιέχει<br />
gadodiamide (μη γραμμικός χηλικός παράγων-nonlinear<br />
chelate), χρήση της χαμηλότερης δοσολογίας<br />
( 15<br />
ml/min) υπάρχουν ερωτηματικά για την αντιμετώπιση<br />
τους μετά από έκθεση σε Γαντολίνιο<br />
Επιλεγμeνη βιβλιογραφiα<br />
1. Thomsen HS, Morcos SK, Dawson P. Is there a causal<br />
relation between the administration of gadolinium<br />
based contrast media and the development of nephrogenic<br />
systemic fibrosis (NSF) Clin Radiol 2006; 61:<br />
905–906.<br />
2. Kuo PH, Kanal E, Abu-Alfa AK et al. Gadolinium-based<br />
MRcontrast agents and nephrogenic systemic fibrosis.<br />
Radiology 2007; 242: 647–649<br />
3. Chewning RH, Murphy KJ. Gadolinium-based contrast<br />
media and the development of nephrogenic systemic<br />
fibrosis in patients with renal insufficiency. J Vasc Interv<br />
Radiol 2007; 18: 331–333.<br />
4. Grobner T. Gadolinium—a specific trigger for the development<br />
of nephrogenic fibrosing dermopathy and<br />
nephrogenic systemic fibrosis Nephrol Dial Transplant<br />
2006; 21: 1104–1108.<br />
5. Broome DR, Girguis MS, Baron PW et al. Gadodiamideassociated<br />
nephrogenic systemic fibrosis: why radiologists<br />
should be concerned. Am J Roentgenol 2007; 188:<br />
586–592.<br />
6. Centers for Disease Control and Prevention (CDC).<br />
Nephrogenic fibrosing dermopathy associated with<br />
exposure to gadoliniumcontaining contrast agents—St.<br />
Louis, Missouri, 2002–2006. MorbMortal Wkly Rep<br />
2007; 56: 137–141.<br />
7. Issa N, Poggio ED, Fatica RA et al. Nephrogenic systemic<br />
fibrosis and its association with gadolinium exposure<br />
during MRI. Cleve Clin J Med 2008; 75: 95–97.<br />
8. Boyd AS, Zic JA, Abraham JL. Gadolinium deposition in<br />
nephrogenic fibrosing dermopathy. J Am Acad Dermatol<br />
2007; 56: 27–30.<br />
9. Cowper SE. Nephrogenic systemic fibrosis: an overview.<br />
J Am Coll Radiol 2008; 5: 23–28<br />
10. Juluru K, Vogel-Claussen J, Macura KJ, et al MR Imaging<br />
in Patients at Risk for Developing Nephrogenic Systemic<br />
Fibrosis: Protocols, Practices, and Imaging Techniques<br />
to Maximize Patient Safety Radiographics. E-pub ahead<br />
of print 2008..<br />
11. Agarwal R, Brunelli SM, Williams K, et al Gadoliniumbased<br />
contrast agents and nephrogenic systemic fibrosis:<br />
a systematic review and meta-analysis. Nephrol<br />
Dial Transplant. 2008 E-pub Advance access October<br />
24,2008.<br />
xxxxxxxxxxx<br />
xxxxxx
Change language