åêðáéäåõóçó γ.ν.α.

ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΑΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ, ΤΟΜΟΣ 71, ΣΥΜΠΛΗΡΩΜΑ, 2009
369
δυνάμει αίτιο καρδιακής αρρυθμίας και ανακοπής στο
Τμήμα Επειγόντων. Κατά τους χειρισμούς της διασωλήνωσης,
μπορεί να παρατηρηθεί σημαντική υποτασική
απάντηση στα χρησιμοποιούμενα φάρμακα (προποφόλη,
βενζοδιαζεπίνες, βαρβιτουρικά, ετομιδάτη).Οι
καρδιακές αρρυθμίες, ειδικά οι μεσολαβούμενες από το
πνευμονογαστρικό, είναι συχνές. Στους ασθενείς δεν
πρέπει να χορηγείται Succinylcholine, γιατί μπορεί να
προκαλέσει υπερκαλιαιμία, με συνέπεια την εμφάνιση
αρρυθμιών και καρδιακής ανακοπής.(2)
Το ποσοστό των ασθενών με βαριά μυασθένεια,
που εμφανίζουν μυασθενική κρίση και χρειάζονται
διασωλήνωση, κυμαίνεται από 15-30%.(30) Συχνότερος
παράγοντας πρόκλησης της μυασθενικής κρίσης(38%),
είναι οι λοιμώξεις, όπως η πνευμονία από εισρόφηση, η
βρογχίτις και η λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού.
΄Αλλοι παράγοντες είναι η έναρξη θεραπείας με κορτικοειδή
ή η γρήγορη απόσυρση τους, οι χειρουργικές
επεμβάσεις και η απόφραξη των ανωτέρων αεραγωγών.(31)
Οι ασθενείς εμφανίζουν τα προαναφερθέντα
κλινικά σημεία της αναπνευστικής ανεπάρκειας, με
ταχεία επιπόλαιη αναπνοή και προμηκικές εκδηλώσεις,
με ανάρροια υγρών και πνίξιμο με τις τροφές.
Στη MG, περισσότερο από κάθε άλλη κατάσταση που
προκαλεί οξεία διαταραχή της αναπνοής, η κόπωση
μπορεί να επιδεινώσει την αναπνευστική λειτουργία
και να οδηγήσει σε πλήρη αναπνευστική ανεπάρκεια
μέσα σε λίγα λεπτά της ώρας. Όταν η VC πέσει
στα 15mL/Kg η διασωλήνωση είναι αναγκαία. Όμως,
απαιτείται ιδιαίτερη προσοχή στην αξιολόγηση της.
Σύμφωνα με τον Rieder οι επαναλαμβανόμενες μετρήσεις
της VC, αποτελούν φτωχό δείκτη της ανάγκης
για διασωλήνωση, λόγω των διακυμάνσεων της μυϊκής
ισχύος, που παρατηρείται στη νόσο.(32) Δεδομένης
της έλλειψης συστηματικών μελετών για την οξεία
αναπνευστική ανεπάρκεια, σε ασθενείς με ΜG και
της κυμαινόμενης φύσης της αδυναμίας, είναι δύσκολο
να καθορισθούν προβλεπτικοί παράγοντες για την
ανάγκη μηχανικού αερισμού. Πρακτικά, ακολουθείται
η ίδια αξιολόγηση των κλινικών σημείων και των παρακλινικών
δοκιμασιών, για την ανάγκη επιλεκτικής,
πρώϊμης διασωλήνωσης και μηχανικής υποστήριξης
της αναπνοής, όπως και στο GBS.
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
1. Hughes RAC, Bihari D: Acute neuromuscular respiratory
paralysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993;56:334-
343
2. Borel OC: Airway management and mechanical ventilation.
In:Neurological therapeutics. Principles and
practice, JH Noseworth, ed. Martin Dunitz, London
2003
3. Κelly JB, Luce MJ: The diagnosis and management of
neuromuscular diseases causing respiratory failure.
Chest 1991;99:1485-94
4. Shoesmith CL, Findlater K, Rowe A et al: prognosis of
amyotrophic lateral sclerosis with respiratory onset. J
Neurol Neurosurg Psychiatry 2007;78:629-631
5. Ganzini L, Johnston WS, Silveira MJ: the final month of
life in patient with ALS. Neurology 2002;59:428-431
6. Bella I, Chad AD: Neuromuscular disorders and acute
respiratory failure. In:Neurologic Clinics, 1998 16:(2),
391-417
7. Ropper AH: Campylobacter diarrhea and Guillain-Barrι
syndrome. Arch Neurol 1988;45:655
8. Van der Mechι FGA: The Guillain-Barrι syndrome. Bailliere’s
Clinical Neurology 1994;3(1):73-94
9. Windebank AJ, Bonkovsky HL:Porphyric Neuropathy.In:
Peripheral Neuropathy. Dyck PJ,Thomas PK,et
al.(eds)Philadelphia, Saunders,1993
10. Kissel JT, Mendell JR: Vasculitic neuropathy. In: Neurologic
Clinics 1992;10:761,
11.Donofrio PD, Wilbourn AJ, Albers JW: Acute arsenic
intoxication presenting as Guillain-Barrι syndrome.
Muscle Nerve 1987;10:114
12. Phillips LH: The epidemiology of myasthenia gravis.
A United States perspective. Ann NY Acad Sci
2003;998:407-412
13. Benatar M. A systematic review of diagnostic studies
in myasthenia gravis. Neuromuscular Disorders
2006;16:459-467
14. Berrouschot J, Baumann I, Kalischewski P et al: Therapy of
myasthenic crisis. Crit Care Med 1997;25:1228-1235
15. Thomas CE, Mayers SA, Gungor BS: Myasthenic crisis:
clinical features, mortality, complications, and risk factors
for prolonged intubation. Neurology 1997;48(5):1253-
1260
16. Solbrig VM, Healy FJ, Jay AC: Infections of the nervous
system.Bacterial infections. In: Neurology in
clinical practice. Bradley GW et al., ed. Butterworth-
Heinemann,Woburn MA, USA,2000
17. McEvoy MK: Diagnosis and treatment of Lambert-
Eaton myasthenic syndrome. Neurologic Cllinics
1994;12(2):387-399
18. Sanders BD, Howard Jr FJ: Disorders of neuromuscular
transmission. In: Neurology in clinical practice. Bradley
GW et al., ed. Butterworth-Heinemann, Woburn MA,
USA,2000
19. Rosenow EC, Engel AG: Acid maltase deficiency in adults
presenting as respiratory failure. Am J Med 1978;64:485-
491
20. Amato AA, Barohn RJ: Idiopathic inflammatory myopathies.
Neurol Clin 1997;15:615-648
21. Mehta S. Neuromuscular disease causing acute respiratory
failure. Crit Care Clin 2002;18(4):915-92
22. Borel CO, Tilford C, Nichols DG, et al: Diaphragmatic