Ghidurile ESC - Media Med Publicis

prezenţa TVNS poate fi mai specifică pentru stratificarea
riscului la indivizii cu funcţie VS mai bună. 3 Inducerea
TV prin studii electrofiziologice a fost asociată cu
riscul de MSC, 625 dar din nefericire eşecul în inducerea
TV apare la majoritatea indivizilor predispuşi la moarte
subită. 129,627,629,630 Microalternanţa de undă T a prezis
riscul de MSC într-un studiu cohortă care a inclus 137
pacienţi cu CMD. 151 Studiul a inclus 37 de pacienţi cu
indicaţie pentru ICD şi cele mai multe endpoint-uri s-au
realizat în acest grup. Cu toate acestea, valoarea predictiv
pozitivă a fost relativ modestă (0,22) ca şi FE mai
mică decât 35% (0,15). CMD idiopatică are o etiologie
heterogenă dar în cel puţin 40% din cazuri are transmitere
familială, de obicei autosomal dominantă cu penetranţă
variabilă, dar şi X-linkată. 631-634 Din nefericire,
informaţiile genetice nu sunt folositoare în acest moment
pentru stratificarea riscului.
9.1.2. Studiul electrofiziologic
În CMD studiul electrifiziologic ocupă un rol minor
în evaluarea şi managementul tahicardiilor ventriculare.
Acest lucru este în legătură cu slaba inductibilitate şi
slaba reproductibilitate a TV în timpul studiilor electrofiziologice
precum şi cu valoarea predictiv redusă. 203,204
Trialul multicentric CAT a inclus 104 pacienţi cu CMD
şi FEVS mai mică de 30% fără TV susţinută sau FV. 635
TVNS în timpul monitorizării Holter a fost înregistrată
în 52% din cazuri. Folosind protocolul complet al studiului
electrofiziologic numai 2,9% din pacienţi au avut
TV susţinută şi 9,6% au avut FV indusă. Cu toate
acestea, pacienţii simptomatici pot avea tahicardii
supraventriculare variate, flutter atrial tipic sau atipic
sau fibrilaţie atrială fiind nevoie de studiu electrofizilogic
pentru diagnostic sau pentru realizarea ablaţiei.
Reintrarea prin ramuri poate fi suspectată la pacienţii cu
CMD, tulburări de conducere intraventriculară în timpul
ritmului sinusal şi tahicardie cu pattern de BCRS. 636
9.1.3. Management
Tratamentul CMD este adesea bazat pe experienţa
medicului şi situaţa individuală a pacientului. Medicamentele
care au redus mortalitatea la pacienţii cu insuficienţă
cardiacă, ca de exemplu betablocantele şi IECA,
au redus de asemenea şi MSC. 622,637-640 Amiodarona este
în general preferată pentru a trata pacienţii cu aritmii
simptomatice datorită abesnţei efectelor hemodinamice
negative semnificative şi efectului proaritmic redus deşi
trialuri comparative controlate nu sunt disponibile. S-a
sugerat, în trialuri necontrolate, că amiodarona reduce
mortalitatea. 641 În studii controlate amodarona a redus
incidenţa MSC în populaţia de pacienţi cu CMD
predominant nonischemică, 637 dar nu şi într-un studiu cu
pacienţi cu insuficienţă cardiacă unde majoritatea aveau
boală coronariană. 638 Implatarea unui ICD s-a dovedit a
fi superioară amiodaronei în prevenţia secundară a TV
şi FV în studiile unde majoritatea pacienţilor aveau
boală coronariană. 266,642,643 Subgrupul de pacienţi cu
CMD nonischemică a beneficiat de implantarea unui
ICD mai mult decât pacienţii coronarieni. 644 Rolul ICD
în profilaxia primară a fost controversat. Trialul CAT a
înrolat pacienţi recent diagnosticaţi cu CMD şi a fost
întrerupt precoce datorită inutilităţii printr-o incidenţă
mai mică decât era aşteptată a mortalităţii generale. 635
Acesta a fost un studiu relativ mic (50 de pacienţi în
braţul cu ICD şi 54 pacienţi în grupul de control), deşi la
cinci ani au fost raportate mai puţine decese în grupul cu
ICD comparativ cu grupul control (13 versus 17). În
studiul AMIOVERT 645 103 pacienţi cu CMD care aveau
fracţie de ejecţie mai mică de 35% şi TVNS au fost
randomizaţi pentru amiodaronă sau ICD. Obiectivul
primar a fost mortalitatea totală şi studiul a fost întrerupt
prematur datorită inutilităţii. Studiul DEFINITE 646-648 a
randomizat 458 de pacienţi diagnosticaţi cu cardiomiopatie
nonischemică cu fraţie de ejecţie mai mică decât
35% şi frecvente BPV sau TVNS, care au primit cea
mai bună terapie medicală cu sau fără implantarea unui
ICD. S-a înregistrat o tendinţă de reducere a mortalităţii
la pacienţii cu ICD, dar care nu a fost semnificativă
statistic.
Pacienţii din studiul DEFINITE au fost randomizaţi
să primească cea mai bună terapie medicală cu sau fară
implantarea unui ICD şi obiectivul primar a fost mortalitatea
de toate cauzele. La doi ani mortalitatea a fost de
13,8% în grupul cu terapie standard comparativ cu 8,1%
în grupul de pacienţi care au beneficiat de implantarea
unui ICD, ceea ce înseamnă o reducere absolută a
riscului de 5,7% şi o reducere relativă de 35% la cei cu
ICD implantat. Aceasta nu reprezintă o reducere
semnificativ statistică (p=0,06) dar rezultatele au fost
comparabile cu cele din trialuri similare. 647,648 Studiul
SCD-HeFT a comparat amiodarona, ICD şi cea mai
bună terapie medicală la 2521 pacienţi cu boală coronariană
sau cardiomiopatie nonischemică, cu insuficienţă
cardiacă clasa II sau III NYHA şi FE mai mică de
35%. Braţul cu amiodaronă a fost dublu-orb şi versus
placebo. Perioada media de urmărire a fost de 45,5 luni.
Mortalitatea totală în grupul care a primit terapie
medicală a fost de 7,2% pe an după cinci ani cu o
reducere a riscului relativ cu 23% în grupul cu ICD
comparativ cu grupul placebo (CI 0,62-0,96, p=0,007).
Reducerea riscului relativ a fost comparabilă la cei cu
disfuncţie de VS datorită infarctului miocardic şi grupul
cu cardiomiopatie nonischemică dar mortalitatea absolută
a fost mai redusă în grupul cu cardiomiopatie nonischemică,
cu un număr mai mare de pacienţi care
trebuie trataţi pentru a salva o viaţă. Nu a existat nici o
diferenţă în reducerea mortalităţii la cei trataţi cu amiodarona
şi grupul placebo. 8 Stratificarea suplimentară a
riscului poate reduce numărul de pacienţi care trebuie
trataţi pentru a salva o viaţă în acestă populaţie. 649 Cu
excepţia trialului DEFINITE (25% în grupul cu ICD)
trialurile care au evaluat implantarea ICD pentru profilaxia
primară la pacienţii cu CMD nu au inclus şi
pacienţi asimptomatici cu clasa funcţională NYHA I şi
de aceea eficienţa ICD la acestă populaţie nu este pe
deplin cunoscută. 650 Pentru că mortalitatea este redusă
în acest subgrup beneficul terapiei cu ICD la aceşti
pacienţi este în cel mai bun caz moderat.
9.1.4. Analiza genetică
Aplicabilitatea clinică a analizei genetice la pacienţii
cu CMD este încă limitată, cunoştinţele actuale nepermiţând
genotiparea majorităţii pacienţilor cu afectare
clinică. La pacienţii cu CMD şi bloc atrioventricular şi
la pacienţii cu CMD şi afecţiuni ale muşchilor scheletici
există o probabilitate mai mare de genotipare. Când este
identificată o mutaţie patogenică devine posibilă stabilirea
unui diagnostic presimptomatic al bolii printre mem-
42