Ghidurile ESC - Media Med Publicis

ii familiei existând şi posibilitatea de a fi consiliaţi
genetic, de a monitoriza progresia bolii şi de a evalua
riscul transmiterii bolii la descendenţi. Pe baza cunoştinţelor
actuale, analiza genetică nu contribuie în plus la
stratificarea riscului în CMD.
9.2. Cardiomiopatia hipertrofică
Recomandări
Clasa I
• Terapia cu ICD trebuie folosită la pacienţii cu
CMH care au TV susţinută şi/sau FV, care primesc
tratament medical optim pe termen lung şi
la care ne aşteptăm la o supravieţuire rezonabilă
cu un status funcţional bun mai mult de un an.
(nivel de dovezi: B)
Clasa IIa
1. Implantarea unui ICD poate fi eficientă în
profilaxia primară a MSC la pacienţii cu
CMH care au unul sau mai mulţi factori majori
de risc pentru MSC (vezi tabelul 7), care
primesc tratament medical optim pe termen
lung şi la care ne aşteptăm la o supraviţuire
rezonabilă cu un status funcţional bun mai
mult de un an. (nivel de dovezi: C)
2. Terapia cu amiodaronă poate fi eficientă
pentru tratamentul pacienţilor cu CMH şi
istoric de TV susţinută şi/sau FV atunci când
terapia cu ICD nu este posibilă. (nivel de
dovezi: C)
Clasa IIb
1. Studiul electrofiziologic pot fi utilizat pentru
evaluarea riscului de MSC la pacienţii cu
CMH. (nivel de dovezi: C)
2. Amiodarona poate fi utilizată pentru profilaxia
primară a MSC la pacienţii cu CMH
care au unul sau mai mulţi factori majori de
risc pentru MSC dacă implantarea ICD nu
este posibilă. (nivel de dovezi: C)
Tabelul 7. Factori de risc pentru moartea subită cardiacă la pacienţii cu CMH
Factori de risc majori
Stop cardiac (FV)
TV spontană resuscitată
Istoric familial de moarte subită
precoce
Sincopă neexplicată
Grosimea peretelui VS ≥30 mm
TA la efort anormală
TV nesusţinute spontane
Posibili la unii pacienţi
FA
Ischemie miocardică
Obstrucţie în tractul de ejecţie VS
Mutaţii high-risk
Efort fizic intens (competitiv)
Modificat după Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK, et al. American College of
Cardiology/European Society of Cardiology clinical expert consensus document on
hypertrophic cardiomyopathy. A report of the American
College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents
and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. J Am Coll
Cardiol 2003;42:1687–713.
FA, fibrilaţie atrială; TA, tensiune arterială; VS, ventricul stâng; FV, fibrilaţie ventriculară;
TV, tahicardie ventriculară.
9.2.1. Stratificarea riscului
Majoritatea pacienţilor cu CMH sunt asimptomatici
şi prima manifestare poate fi MSC. 651-657 MSC este în
general legată de aritmii ventriculare cu o contribuţie
variată a factorilor declanşatori ca ischemia, obstrucţia
în calea de ejecţie sau fibrilaţia atrială. 653-656,658 MSC
este mai puţin frecvent prin bradicardie. 659 Mortalitatea
anuală prin CMH a fost estimată la 6% în centrele
terţiare, 653,660,661 dar studiile locale au sugerat o prezenţă
că este o boală mai benignă la majoritatea indivizilor, cu
o mortalitate anuală de 1% sau mai puţin. 622-667 Incidenţa
relativ redusă este o problemă pentru stratificarea
riscului pentru că rezultatele fals pozitive ale unui
marker le pot domina pe cele adevărat pozitive. Unii
markeri de MSC au fost indicaţi de studii observaţionale.
98,662,669-677 Într-un studiu, 23 din 480 de pacienţi
au murit subit într-o perioadă medie de urmărire de 6,5
ani. 678 Riscul de MSC a fost în relaţie directă cu
grosimea peretelui VS; riscul pe 20 de ani la pacienţii cu
grosime a peretelui mai mică de 20 mm a fost practic
nul, spre deosebire de cei cu grosimea mai mare sau
egală cu 30 mm, la care mortalitatea a fost aproape de
40%. Cei din acest ultim grup erau mai tineri şi frecvent
asimptomatici. Cinci din cei 12 pacienţi sub 18 ani au
murit subit. A fost sugerat că pacienţii cu hipertrofie
importantă de sept ar avea şi alţi factori de risc, valoarea
98,679 predictivă independentă a hipertrofiei de sept
fiind astfel neclară. Gradul obstrucţiei tractului de ejecţie
se asociază cu moartea de cauză cardiovasculară
674,678 dar nu cu MSC. 678 Atleţii cu CMH nu ar trebui
să participe la sporturile intens solicitante, cu posibila
excepţie a celor de intensitate dinamică sau statică joasă.
680-682 Participarea la activităţi atletice cu solicitare
mică sau moderată poate fi permisă la pacienţi cu risc
mic. 683
RMN cardiac 684 şi CT 685 pot fi utile în evaluarea bolii
şi a riscului de MSC. Antecedentele heredocolaterale
de MSC sunt asociate cu un risc mai mare. 653,660,686
Acest aspect este legat logic de sugestia că anumite
anomalii genetice specifice au fost asociate cu riscul
crescut de MSC; 687-691 este de aşteptat ca rolul testelor
genetice în predicţia MSC să crească. 687 Sincopa se
asociază cu riscul de MSC. 657,692-695 Severitatea altor
simptome ca dispneea, durerea precordială şi intoleranţa
la efort nu s-a corelat cu un risc mai mare de MSC. 695,696
Un răspuns aplatizat sau hipotensiv la testul de efort la
43