Ghidurile ESC - Media Med Publicis

pacienţii sub 40 de ani este un factor de risc pentru
MSC, dar cu valoare predictivă pozitivă mică. 658 Răspunsul
normal al tensiunii arteriale a identificat un grup
cu risc mic. 658,697-699 Prezenţa TV pe monitorizările Holter
665,696,700-702 se asociază cu un risc mai mare de MSC,
deşi valoarea predictivă pozitivă este relativ mică.
Absenţa TV pare să aibă o valoare predictivă negativă
bună. TV indusă în laboratorul de electrofiziologie 97 a
fost de asemenea asociată cu riscul mai mare de MSC,
dar unii autori au sugerat că inducerea TV prin tehnici
agresive de stimulare îşi pierde din specificitate. 703,704
Un document de consens al Colegiului American de
Cardiologie şi al Societăţii Europene de Cardiologie a
împărţit factorii cunoscuţi de risc pentru MSC în
„majori“ şi „posibili la anumiţi pacienţi 705 “ (vezi Tabelul
7). Este clar că mulţi din factorii de risc listaţi în
Tabelul 7 sunt interdependenţi şi că factorii independenţi
majori se pot dovedi a fi extensia bolii şi anomaliile
genetice. Absenţa factorilor de risc a identificat un grup
cu risc mic, dar valoarea predictivă pozitivă a oricărui
marker luat singur este limitată. Stratificarea riscului bazată
pe mai mulţi markeri probabil va îmbunătăţi acurateţea
predicţiei. 693
9.2.2. Studiul electrofiziologic
Valoarea testului electrofiziologic în CMH este
controversată. 7 În 1989, Fananapazir et al. au arătat
folosind 2 stimuli prematuri că numai 16% din pacienţii
cu CMH şi sincopă sau stop cardiac resuscitat au TV
susţinută inductibilă. Într-un studiu ulterior, aceiaşi
autori au publicat date despre 230 de pacienţi, incluzându-i
pe cei 155 de pacienţi raportaţi anterior. 97,707
Pacienţii cu TV inductibilă au avut un prognostic mai
sever; TV indusă a fost frecvent polimorfă. Testul
electrofiziologic pozitiv a fost considerat un factor de
prognostic important, alături de istoricul de sincopă sau
stop cardiac. Într-un studiu prospectiv la 29 de pacienţi
cu CMH, dintre care 8 cu sincopă, studiul electrofiziologic
cu până la 3 extrastimuli la 3 lungimi ale
ciclului, inclusiv cu stimulare în VS, nu a putut deosebi
pacienţii cu sincopă în antecedente de ceilalţi. 224 La
pacienţii care au primit un ICD pentru prevenţie primară
rata de descărcare adecvată a fost de 5% pe an. 708
9.2.3. Management
Principalele mijloace terapeutice medicamentoase la
pacientul simptomatic au fost betablocantele şi verapamilul,
care probabil îşi exercită efectul prin reducerea
frecvenţei cardiace şi a contractilităţii, 653,660 Disopiramida
a fost folosită datorită presupusului efect inotrop
negativ. 709 Fibrilaţia atrială poate fi o problemă, 710,711
prin deteriorarea clinică bruscă rezultată din frecvenţa
ventriculară rapidă şi pierderea umplerii atriale. În plus,
este asociată cu risc mare de embolii, insuficienţă cardiacă
sau moarte. Riscul mare de embolii justifică anticoagularea
cu warfarină deşi eficienţa nu a fost validată
la acest grup de pacienţi printr-un trial randomizat mare.
Amiodarona este larg folosită şi este considerată cel mai
eficient antiaritmic, deşi nu există trialuri controlate
comparative mari. 710,712 Terapia medicamentoasă nu s-a
dovedit a preveni progresia bolii la pacienţii asimptomatici
şi în general nu este indicată. Totuşi, tratamentul
cu betablocante şi/sau blocanţi de calciu este tentantă
chiar la asimptomatici, dacă sunt tineri şi au hipertrofie
severă sau gradiente semnificative. 660 Este rezonabil să
credem că terapia medicamentoasă optimă şi controlul
comorbidităţilor vor reduce riscul de MSC, deşi acest
lucru nu a fost demonstrat riguros.
Deşi nu există studii randomizate, implantarea de
ICD a fost folosită la pacienţii cu istoric de stop cardiac,
TV susţinută sau fibrilaţie ventriculară, un procent mare
de pacienţi primind descărcări adecvate în perioada de
urmărire, la o rată de 11% pe an. 708 Implantarea de defibrilator
pentru profilaxie primară la un grup de pacienţi
pe baza riscului perceput mare de MSC (sincopă, istoric
familial de MSC, TVNS, TV inductibilă, grosime a septului
mai mare sau egală cu 30 mm) au dus la o rată mai
mică de descărcare adecvată, de 5% pe an. 708 Amiodarona
s-a dovedit folositoare în prevenţia MSC în studii
nerandomizate, 712,713 în timp ce alte studii au arătat
îmbunătăţiri ale simptomatologiei fără o prevenţie completă
a MSC. Studii versus placebo sau studii care să
compare ICD cu amiodarona nu sunt disponibile şi rolul
amiodaronei în prevenţia MSC este neclar. Este puţin
probabil ca amiodarona să fie superioară ICD şi este
posibil ca un studiu comparativ să nu fie niciodată
realizat. 716 ICD nu este indicat la majoritatea pacienţilor
asimptomatici cu CMH care vor avea o evoluţie relativ
benignă. Rolul ICD trebuie individualizat la pacienţii
consideraţi a avea risc mare de MSC. 3,717,718 Deşi o
stratificare exactă a riscului nu a fost validată, pacienţii
cu multipli factori de risc (mai ales hipertrofia septală
severă, mai mare sau egală cu 30 mm) şi cei cu MSC
(mai ales multiple cazuri) la rudele apropiate par a avea
un risc suficient de mare pentru a lua în considerare
terapia cu ICD.
9.2.4. Analiza genetică
Analiza genetică este utilă la familiile cu CMH,
pentru că dacă se identifică o mutaţie patogenă devine
posibil diagnosticul presimptomatic existând şi posibilitatea
de a fi consiliaţi genetic, de a monitoriza progresia
bolii şi de a evalua riscul transmiterii bolii la descendenţi.
Analiza genetică poate contribui la stratificarea riscului
în anumite circumstanţe.
9.3. Cardiomiopatia aritmogenă de
ventricul drept
Recomandări
Clasa I
• ICD este recomandat pentru prevenţia morţii
subite la pacienţii cu CAVD cu TV susţinută sau
FV documentate ce primesc tratament farmacologic
optim şi au o speranţă de viaţă rezonabilă
cu un bun status funcţional mai mult de 1 an.
(Nivel de dovezi: B)
Clasa IIa
1. ICD poate fi eficient pentru prevenţia MSC
la pacienţii cu CAVD cu boală extinsă,
inclusiv cei cu afectare de VS, cu MSC la
unul sau mai mulţi membrii din familie
afectaţi de boală, sincopă neexplicată când
TV sau FV nu au putut fi excluse ca fiind
cauze ale sincopei, dacă primesc tratament
farmacologic optim şi au o speranţă de viaţă
44