Ghidurile ESC - Media Med Publicis

cării curentului de potasiu outward tranzitor de către
chinidină, cu rol în scăderea frecvenţei aritmiilor. 827,828
Chinidina şi isoproterenolul pot fi utile la pacienţii cu
furtună aritmică chiar şi în prezenţa ICD. 139,395,829
11.1.3.9. Analiza genetică
Analiza genetică poate fi utilă pentru identificarea
purtătorilor asimptomatici ai mutaţiilor legate de sindromul
Brugada, astfel încât ei să rămână sub supraveghere
clinică pentru depistarea manifestărilor clinice tardive
ale sindromului. Odată identificaţi, purtătorii asimptomatici
trebuie să primească sfaturi genetice în ceea ce
priveşte riscul transmiterii bolii la urmaşi. Bazată numai
pe datele actuale, analiza genetică nu contribuie la stratificarea
riscului.
11.1.4 Tahicardia ventriculară polimorfă
catecolaminergică
Recomandări
Clasa I
1. Betablocantele sunt indicate la pacienţii diagnosticaţi
clinic cu CPVT pe baza prezenţei aritmiilor
ventriculare spontane sau induse la testul de
efort. (nivel de dovezi C)
2. Implantarea ICD împreună cu betablocantele se
utilizează la pacienţii cu CPVT cu stop cardiac
resuscitat în antecedente, la care se aşteaptă
supravieţuire rezonabilă la un status funcţional
bun pentru o perioadă mai mare de 1 an. (nivel
de dovezi C)
Clasa IIa
1. Beta-blocantele pot fi eficiente la pacienţii
fără manifestări clinice, la care diagnosticul
de CPVT a fost stabilit în copilărie pe baza
analizei genetice. (nivel de dovezi C)
2. Implantarea ICD şi utilizarea de betablocante
poate fi eficientă la pacienţii diagnosticaţi cu
CPVT, cu sincopă şi/sau TV susţinută documentată
în timpul tratamentului cu betablocante
şi la care se aşteaptă supravieţuire rezonabilă
cu status funcţional bun pe o perioadă
mai mare de 1 an. (nivel de dovezi C)
Clasa IIb
• Beta-blocantele sunt de considerat la pacienţii
cu CPVT care au fost diagnosticaţi prin
analiza genetică la maturitate şi care nu au
avut niciodată manifestări clinice ale tahiartimiilor.
(nivel de dovezi C)
11.1.4.1. Cauze şi factori de risc
CPVT reprezintă tahiaritmii ventriculare apărute în
timpul activităţii fizice sau emoţiilor acute, în prezenţa
unui aspect ECG de repaus necaracteristic. 778 Primul
episod apare adesea în perioada copilăriei, deşi au fost
descrise şi cazuri în care primele manifestări au apărut
mai târziu în cursul vieţii. 830
Boala poate fi transmisă autozomal dominant, dar şi
autozomal recesiv. Jumătate din cazurile transmise autosomal
dominant sunt cauzate de mutaţii la nivelul genei
ce codifică receptorul cardiac al ryanodinei (RyR2), responsabilă
de eliberarea Ca din depozitele reticulului
sarcoplasmatic. 831,832 Forma recesivă este cauzată de
mutaţii la nivelul genei care codifică calsequestrina
(CASQ2), proteină ce leagă Ca la nivelul reticulului
sarcoplasmatic. 833
11.1.4.2. Stratificarea riscului
Au fost raportaţi prea puţini pacienţi cu CPVT
pentru a putea defini clar stratificarea a riscului. Betablocantele
par a fi eficiente. Pacienţii care au avut un
episod de FV sunt consideraţi a avea risc înalt şi alături
de terapia cu betablocante, acestora le este recomandată
implantarea defribrilatorului cardiac. Dacă în timpul
terapiei cu betablocante apar TV susţinută recurentă sau
TV cu deteriorare hemodinamică, acestea sunt considerate
markeri de risc înalt şi pentru pacienţii respectivi se
recomandă ICD. Studiul electrofiziologic nu este folosit
pentru managementul şi stratificarea riscului la pacienti
cu CPVT pentru că de obicei aceasta aritmie nu este
inductibilă. 105,778
11.1.4.3 Aritmiile ventriculare
Aritmiile supraventriculare şi ventriculare sunt frecvent
induse la testul de efort, când frecvenţa cardiacă
depăşeşte pragul de 120-130 bpm. Prima dată apar de
obicei BPV izolate şi sunt urmate de pase scurte de
TVNS. Dacă pacientul continuă efortul, durata TV creşte
progresiv şi se poate transforma în TV susţinută.
Aspectul tipic al CPVT este tahicardia bidirecţională, cu
alternanţa axului QRS de la un complex la altul. Pacienţii
cu CPVT pot prezenta şi TV polimorfă neregulată
sau fibrilaţie ventriculară. 105,778
Betablocantele pot preveni recurenţa sincopei la
majoritatea pacienţilor, 105,778 chiar dacă TV şi TSV pot
fi provocate în timpul tesului de efort. Dacă apare
sincopa la pacienţii care primesc betablocante, atunci se
recomandă implantarea de ICD. 105 Oricum, implantarea
de ICD necesită programări minuţioase ale dispozitivului,
astfel încât să fie prevenite terapiile medicamentoase
inutile pentru episoadele de TVNS.
11.1.4.4. Analiza genetică
Analiza genetică poate să permită identificarea purtătorilor
asimptomatici ai mutaţiilor responsabile de TV
catecolaminergică. Odată identificaţi, aceşti purtători
pot fi trataţi cu beta-blocante pentru scăderea riscului de
evenimente cardiace şi pot primi sfaturi genetice în ceea
ce priveste riscul transmiterii bolii la urmaşi. Bazată pe
datele actuale, analiza genetică nu contribuie la stratificarea
riscului.
12. Aritmiile la cei cu cord
structural normal
12.1 Tahicardia ventriculară idiopatică
Recomandări
Clasa I
• Se recomandă ablaţia la pacienţii cu structură
cardiacă normală care prezintă TV simptomatice,
refractare la tratament, cu punct de plecare din
VS sau VD, sau la pacienţii cu intoleranţa medicamentoasă,
sau la cei care nu prezintă compli-
53