Ghidurile ESC - Media Med Publicis

ezonabilă cu un bun status funcţional mai
mult de un an. (Nivel de dovezi: C)
2. Amiodarona sau sotalolul pot fi eficiente
pentru tratamentul TV susţinute şi FV la
pacienţii cu CAVD cînd implantarea ICD nu
este realizabilă. (Nivel de dovezi: C)
3. Ablaţia poate fi utilă ca terapie adiţională la
pacienţii cu CAVD şi TV recurente în ciuda
terapiei medicamentoase antiaritmice optime.
(Nivel de dovezi: C)
Clasa IIb
• Studiul EF poate fi util pentru evaluarea riscului
de MSC la pacienţii cu CAVD. (Nivel
de dovezi: C)
9.3.1. Stratificarea riscului
CAVD (displazia) este suspectată de obicei la bărbaţii
tineri, cu aritmii cu originea în VD sau la rudele
indivizilor cu CAVD cunoscută. Sincopa, presincopa şi
mai putin frecvent insuficienţa biventriculară sunt de
asemeni observate. 719,720 Aritmiile ventriculare au morfologie
de BRS şi pot fi reprezentate de ectopia ventriculară
simplă, TV nesusţinute sau susţinute, FV. CAVD
trebuie să fie luată în considerată alături de TV idiopatică
din tractul de ejecţie al VD la pacienţii cu extrasistole
ventriculare şi TV cu originea în tractul de ejecţie
al VD. În comparatie cu CAVD, TV idiopatică din
tractul de ejecţie al VD nu este asociată de obicei cu
modificările ECG văzute în CAVD, este mai frecventă
la femei şi este iniţiată de perfuzia cu isoproterenol şi nu
prin SEF. 721,722 Pe electrocardiograma pacienţilor cu
CAVD se observă frecvent inversarea undelor T în
derivaţiile precordiale, de obicei de la V 1 la V 3 , şi durata
QRS mai mare de 110 ms. 721 Undele epsilon (potenţiale
de voltaj redus ce urmează complexului QRS) sunt
caracteristice dar sunt relativ rare şi potenţialele tardive
sunt pozitive la mai mult de 50% din cazuri. 721,723,724
Din nefericire moartea subită cardiacă este frecvent
prima manifestare a bolii. 96,725,726 O schema de diagnostic
standardizată a fost realizată pentru stabilirea diagnosticului
clinic pe baza unor scoruri. 727 Incidenţa anuală
a MSC a variat de la 0,08% la 9%. Dintr-un număr de
27 de autopsii, s-a determinat că 24 de pacienţi au decedat
subit şi 3 au decedat datorită IC congestive. 731
Moartea subită cardiacă apare relativ frecvent în timpul
efortului sau stresului, dar moartea subită fără o provocatoare
nu este neobişnuită. 732 Într-un studiu italian,
până la 25% din MSC au fost legate de CAVD. 733 Chiar
dacă moartea subită este întîlnită de obicei la pacienţii
cu anomalii evidente ale VD, ea poate apare şi la cei cu
anomalii microscopice şi fără dilatare de VD. 734 Dilatarea
VD, anomaliile de repolarizare din derivaţiile precordiale
şi afectarea VS au fost asociate cu riscul de
moarte subită. 730,735,736 Anumite tipuri genetice pot fi
asociate cu un risc mai mare de MSC. 737 MSC la unul
sau mai mulţi membri ai familiei poate sugera un risc
mai mare la un individ cu CAVD, dar acesta nu a fost
bine cuantificat. 170
9.3.2. Studiul electrofiziologic
Manifestările aritmice ale bolii sunt variabile. 96 Rolul
prognostic al SEF la pacienţii cu extrasistole ventriculare
izolate sau TVNS este necunoscut. Răspunsul la
studiul electrofiziologic poate fi influenjat de severitatea
bolii. Progresia boli trebuie să fie luată în considerare.
Studiul electrofiziologic pentru stratificarea risculuzi a
fost evaluat la un număr limitat de pacienţi. Di Biase şi
colab. 738 au utilizat studiul electrofiziologic la 17
pacienţi cu displazie moderată şi s-a indus TV numai la
pacienţii cu TV susţinută spontană. TV a fost indusă la
90% din cei 12 pacienţi cu TV susţinută spontană. 739
Valoarea predictivă pozitivă pentru TV recurentă a fost
de numai 55%. TV susţinută nu a putut fi indusă la 20
de pacienţi care aveau TVNS. 736 În acest studiu, inductibilitatea
a fost de 88% la 24 de pacienţi din 27 care
aveau TV susţinute. Studiul electrofiziologic în general
este utilizat pentru reproducerea TV clinice şi ghidarea
ablaţiei. 740,741
9.3.3. Management
Tratamentul CAVD este adesea în funcţie de prezentarea
fiecărui pacient şi de experienţa medicului.
ICD a fost utilizat la pacienţii cu sincope neexplicate,
TV susţinute sau FV, cu o incidenţă made de şocuri
adecvate. 742 Deşi nu există trialuri randomizate mari
care să sprijine această abordare, situaţia este destul de
asemănătoare cu alte situaţii, cum ar fi cazurile de IM
vechi, unde aceste indicaţii sunt bine stabilite. 266,718,
741,743 ICD la pacienţi cu istoric familial de MSC sau
sincope neexplicate este intuitiv necesar dar nu este
dovedit. Impactul terapei farmacologice pe mortalitate
nu este stabilit. Ablaţia prin RF a fost utilizată la
pacienţi cu TV refractare la tratamentul medical. 744 Eliminarea
uneia sau mai multor tahicardii cliniceprin
ablaţie cu RF este un tratament simptomatic util, dar
este posibil să nu fie suficientă pentru prevenţia MSC.
Intervenţia chirurgicală de deconectare electrică totală a
VD s-a dovedit eficientă la pacienţii refractari la tratamentul
medicamentos, cu funcţie normală de VS dar are
un risc postoperator mare de IC dreaptă. 745 Transplantul
cardiac şi dispozitivele de asistare ventriculară sunt o
opţiune la pacienţii cu insuficienţă biventriculară.
9.3.4. Testele genetice
Sunt utile în familiile cu CAVD deoarece când este
identificată o mutaţie patogenică devine posibilă stabilirea
unui diagnostic presimptomatic al bolii printre membrii
familiei, existând şi posibilitatea de a fi consiliaţi
genetic, de a monitoriza progresia bolii şi de a evalua
riscul transmiterii bolii la descendenţi. Pe baza cunoştinţelor
actuale, analiza genetică nu contribuie la stratificarea
riscului în CAVD.
9.4. Bolile neuromusculare
Recomandări
Clasa I
• Pacienţii cu boli neuromusculare care au aritmii
ventriculare trebuie trataţi în general în acelaşi
mod ca pacienţii fără boli neuromusculare. (Nivel
de dovezi: A)
Clasa IIb
• Cardiostimularea permanentă poate fi considerată
pentru boli neuromusculare cum ar fi:
distrofia musculară miotonică, sindromul
45