Ghidurile ESC - Media Med Publicis

• Implantarea defibrilatorului cardiac este recomandată
la pacienţii cu sindrom Brugada cu stop
cardiac resuscitat în antecedente, care primesc
terapie medicamentoasă optimă şi la care se
aşteaptă supravieţuire la un standard bun pentru
o perioadă mai mare de 1 an. (nivel de dovezi C)
Clasa IIa
1. ICD este recomandat la pacienţii cu sindrom
Brudaga cu supradenivelare spontană de segment
ST în V1, V2 sau V3, care au avut o
sincopă, cu sau fără mutaţii demonstrate la
nivelul genei SCN5A şi la care speranţa de
viaţă este rezonabilă cu un status funcţional
bun pentru o perioadă mai mare de 1 an.
(nivel de dovezi C)
2. Urmărirea clinică pentru eventuala dezvoltare
spontană a supradenivelarii de segment
ST este recomandată la pacienţii cu supradenivelare
de segment ST indusă doar prin
metode farmacologice, cu sau fără simptome.
(nivel de dovezi C)
3. ICD este recomandat la pacienţii cu sindrom
Brugada cu TV documentată, care nu a fost
urmată de stop cardiac şi la care se aşteaptă o
supravieţuire rezonabilă la un status funcţional
bun pe o perioadă mai mare de 1 an.
(nivel de dovezi C)
4. Isoproterenolul poate fi folosit pentru tratarea
furtunii electrice din sindromul Brugada.
(nivel de dovezi C)
Clasa IIb
1. Studiul electrofiziologic poate fi recomandat
pentru stratificarea riscului la pacienţii cu
sindrom Brugada asimptomatici, cu supradenivelare
spontană de segment ST, cu/fără
mutaţii la nivelul genei SCN5A. (nivel de
dovezi C)
2. Chinidina poate fi rezonabil folosită pentru
tratamentul furtunii electrice la pacienţii cu
sindrom Brugada. (nivel de dovezi C)
11.1.3.1 Cauze şi factori de risc
Sindromul Brugada se asociază cu aspect anormal
caracteristic al ECG şi cu un risc înalt de MCS, la
indivizi structură cardiacă normală. 818 Aspectul ECG în
sindromul Brugada implică supradenivelarea punctului J
în derivatiile V1-V3 şi BRD la unii pacienţi; acest
aspect ECG poate fi prezent permanent sau intermitent.
Ocazional, supradenivelarea punctului J a fost raportată
şi în alte derivaţii (ex, derivaţiile inferioare). Boala este
transmisă autozomal dominant. Expresia clinică a
acestei afecţiuni variază în funcţie de sex, astfel încât
90% din pacienţii cu aspect ECG diagnostic pentru
sindromul Brugada sunt bărbaţi. Doar o singură genă
responsabilă de sindromul Brugada a fost identificată
până acum, gena ce codifică canalul de Na (SCN5A); 819
alte locusuri non SCN5A au fost deasemenea raportate,
dar genele responsabile de această boală rămân încă de
identificat. Evenimentele cardiace (sincopa sau stopul
cardiac) predomină la bărbaţii de 30-40 ani, deşi stopul
cardiac a fost raportat şi la nou-născut sau copil. 104,777,820
Febra este factor predispozant pentru stopul cardiac în
cadrul sindromului Brugada. 800,818,821-824
11.1.3.2 Stratificarea riscului
Deoarece implantarea ICD este singura măsură profilactică
capabilă să prevină MSC, stratificarea riscului
la aceşti pacienţi are mare importanţă.
11.1.3.3. Antecedente heredocolaterale
Ca şi în cazul LQTS, nu există date suficiente care
să arate dacă istoricul familial poate prezice eventualele
evenimentele cardiace printre membrii unei familii. Mai
mult, nu ar trebui să presupunem că indivizii asimptomatici
cu aspect ECG caracteristic dar care nu au antecedente
heredocolaterale ar putea avea risc scăzut de
MSC, sau că membrii unei familii în care a existat un
caz de MSC ar putea avea risc mai mare. 104
11.1.3.4 Date electrocardiografice
Supradenivelarea de segment ST poate exista spontan
sau poate fi indusă de administrare de blocante ale
canalelor de Na (flecainida, procainamida sau ajmalina).
825 Există un consens, cum că pacienţii cu supradenivelare
spontană de segment ST au un prognostic mai
prost decât cei la care aspectul ECG tipic se observă
doar după administrarea medicamentelor mai sus menţionate.
104,777
11.1.3.5. Simptome
Pacienţii cu istoric de sincopă şi aspect ECG specific
sindromului Brugada (supradenivelare spontană de segment
ST) au un risc de stop cardiac de 6 ori mai mare
decât pacienţii fără sincopă şi cu aspect ECG specific. 104
11.1.3.6. Studiul electrofiziologic
Rolul studiului electrofiziologic în stratificarea riscului
este încă dezbătut. Brugada şi colab. 206,207 sugerează
că studiul electrofiziologic are un rol important în
stratificarea riscului: în cadrul analizei făcută de aceştia,
studiul electrofiziologic a avut o valoare predictivă
pozitivă scăzută (23%), dar la urmărirea pe o perioadă
mai mare de 3 ani a avut valoare predictivă negativă
înaltă (93%). În opoziţie, Priori şi colab. 104,208 au raportat
faptul că studiul electrofiziologic a avut acurateţe
scăzută în prezicerea stopului cardiac. Ei au propus ca
alternativă pentru stratificarea riscului acestor pacienţi,
metode non-invazive (ECG şi simptomatologia)
11.1.3.7. Defectul genetic
Deoarece o singură genă a fost asociată cu sindromul
Brugada, nu există încă suficientă informaţie despre
contribuţia defectelor genetice la prezicerea prognosticului.
Mutaţiile la nivelul genei SCN5A nu identifică
subsetul de pacienţi aflaţi la risc înalt pentru evenimente
cardiace. 104
11.1.3.8. Aritmile ventriculare
MSC e cauzată de TV polimorfă sau FV, frecvent
apărute în timpul repausului sau chiar în timpul somnului.
Pacienţii cu sindrom Brugada de obicei nu au extrasistole
ventriculare sau episoade de TVNS la înregistrările
Holter. În consecinţă, ţinta terapeutică pentru
aceşti pacienţi este prevenţia stopului cardiac. Studiile
ştiinţifice de bază şi studiile clinice au sugerat rolul blo-
52