Ghidurile ESC - Media Med Publicis

Kearns-Sayre, distrofia Erb, atrofia musculară
peroneală, cu orice grad de bloc AV
(inclusiv blocul de gradul I) cu sau fără
simptome, deoarece progresia afectării sistemului
de conducere poate fi imprevizibilă.
(Nivel de dovezi: B)
Bolile neuromusculare moştenite pot predispune la
aritmii atriale, tulburări de conducere, blocuri AV de
grad înalt, TV monomorfe, TV polimorfe şi MSC. 746-755
O listă exhaustivă a bolilor neuromusculare moştenite
depăşeşte scopul acestui ghid. Tabelul 8 prezintă cele
mai comune boli asociate cu manifestări cardiovasculare,
produse în anumite cazuri de degenerarea sistemului
specializat de conducere şi in alte cazuri prin
modificări degenerative ale miocardului atrial şi ventricular
ce favorizează apariţia cardiomiopatiilor şi
aritmiilor ventriculare. În multe cazuri electrocardiograma
de repaus este anormală, cu bloc AV de gradul I,
bloc de ramură, unde Q, anomalii ale fazei de repolarizare
(ST-T) sau BPV. 753,754
Prezentarea clinică, indicînd substratul potenţial de
MSC, este foarte variabil, mergând de la asimptomatic
la simptome cum ar fi sincopa, senzaţia de cap gol şi
palpitaţii. Nu există serii mari de pacienţi asimptomatici
tratati cu dispozitive şi momentul implantării unui pacemaker/defibrilator
nu este clar bazîndu-ne pe datele din
literatura actuală. În general cu cât afectarea cardiacă
(structurală sau a sistemului de conducere) este mai
avansată cu atât probabilitatea de apariţie a unei aritmii
importante este mai mare. MSC este o complicaţie bine
cunoscută a unor boli neuromusculare şi progresia anomaliilor
de conducere poate fi imprevizibilă. 756-762 Odată
ce implicarea cardiacă apare, în special la pacienţii cu
distrofii musculare, medicul trebuie să folosească un
prag jos în evaluarea simptomelor şi a modificărilor
ECG care indică necesitatea implantării unui pacemaker,
defibrilator sau efectuarea unui studiu electrofiziologic.
Indiferent de simptomatologie trebuie realizat
un screening al implicării cardiace cu ajutorul ECG de
repaus şi a ecocardiografiei. Probabilitatea relativă a
unui pacient cu boală neuromusculară moştenită să dezvolte
o tulburare de conducere, aritmie ventriculară sau
cardiomiopatie este prezentată în Tabelul 8. În general,
indicaţiile dispozitive implantabile la pacienţii cu boală
Duchenne, Becker, cardiomiopatii cu transmitere X-
linkată, membru-centură 2C-2F şi ataxie Friedreich
trebuie să ghidurile standard pentru cei cu cardiomiopatie
dilatativă. Lista completă a indicaţiilor se găseşte în
ACC/AHA/NASPE 2002 Guidelines Update for Implantation
of Cardiac Pacemakers and Antiarrhythmic Devices.
1 Implantarea unui pacemaker sau defibrilator la
pacienţii asimptomatici cu ECG normal şi fără manifestări
cardiovasculare nu este de obicei indicată.
Indicaţiile pentru tratament farmacologic sau dispozitiv
implantabil la pacienţii cu miastenia gravis, sindrom.
Guillaiin-Barre sau evenimente vasculare cerebrale
acute sunt destul de diferite de cele întîlnite la pacienţii
cu boli neuromusculare moştenite. Tratamentul este
adesea temporar pentru abordarea evenimentelor acute
şi nu este necesar pe termen lung.
Tabelul 8. Frecvenţa evenimentelor în bolile neuromusculare associate cu afectare cardiacă
Transmitere Bloc AV CM
Distrofii musculare
Duchenne X-linkat + + +++
Becker X-linkat + + +++
CMD X-linkată X-linkat — + +++
Membru-centură 1B AD +++ +++ ++
Membru-centură 2C-2F AR + + +++
DM miotonică AD +++ +++ +
DM Emery-Dreifuss asociată cu alte X-linkat, AD, AR +++ +++ ++
tulburări
Altele
Ataxia Friedreich AR — + +++
Sindromul Kearns-Sayre — +++ ++ +
+ la +++ reprezintă o comparaţie între tipul de afectare şi frecvenţa relativă.
AD, autosomal dominant; AR, autosomal recesiv; CM, cardiomiopatie; DM, distrofie musculară;
AV, aritmii ventriculare; +, frecvenţă redusă; ++, frecvenţă intermediară; +++, frecvenţă mare.
10. Insuficienţa cardiacă
Recomandări
Clasa I
1. ICD este recomandat pentru prevenţia secundară
a MSC la pacienţii ce au supravieţuit
FV sau unei TV instabile hemodinamic, sau
unei TV cu sincopă şi care au FE a VS mai
mică sau egală cu 40%, ce primesc tratament
farmacologic optim şi care au o speranţă de
viaţă rezonabilă cu un status funcţional bun
mai mult de un an. (Nivel de dovezi: A)
2. ICD este recomandat în prevenţia primară
pentru reducerea mortalităţii totale prin reducerea
MSC la pacienţii cu disfuncţie de VS
datorată unui IM ce au cel puţin 40 de zile
post-infarct, au FE