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Capítulo 63<br />

Alteraciones neurológicas periféricas 515<br />

Capítulo 63<br />

Alteraciones neurológicas periféricas<br />

Andrés Labiano Fontcuberta<br />

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ<br />

DEFINICIÓN<br />

El síndrome clásico de Guillain-Barré incluye todas aquellas entidades clínicas caracterizadas<br />

por la afectación aguda o subaguda de las raíces y nervios periféricos debidas<br />

a un mecanismo inmunomediado (poliradiculoneuropatía aguda de origen<br />

autoinmune). Estas entidades, sintetizadas bajo un epónimo común, se presentan con<br />

diferentes manifestaciones clínicas y características electrofisiológicas.<br />

ETIOLOGÍA<br />

El síndrome de Guillain-Barré es la causa más frecuente de polineuropatía aguda en<br />

nuestro medio y constituye la primera causa de parálisis aguda de origen neuromuscular<br />

en países occidentales. Puede aparecer en todos los grupos de edad, aunque<br />

es poco frecuente en la infancia. Hay antecedentes de infección respiratoria o intestinal<br />

en las dos semanas previas en 2/3 de los pacientes, por lo que se cree que determinados<br />

virus o bacterias juegan un papel predisponente. El patógeno que se ha<br />

relacionado con más frecuencia es el Campylobacter jejuni (20% de los casos estudiados).<br />

Existen casos relacionados con vacunaciones contra la gripe estacional y la<br />

gripe A.<br />

CLASIFICACIÓN<br />

En base a aspectos clínicos y electrofisiológicos, podemos diferenciar tres subtipos<br />

de síndrome de Guillain-Barré; 1) la poliradiculopatía desmielinizante inflamatoria<br />

aguda (AIDP), que constituye la forma clínica más frecuente en nuestro medio; y las<br />

formas axonales, en las que se incluyen; 2) la neuropatía axonal motora aguda (AMAN)<br />

y 3) la neuropatía axonal motora y sensitiva aguda (AMSAN). Las formas axonales son<br />

mucho más frecuentes en los países orientales (< 5% en nuestro medio). Existen variantes<br />

topográficas del síndrome de Guillain-Barré, poco frecuentes: el síndrome de<br />

Miller-Fisher (caracterizado por oftalmoplejía, ataxia y arreflexia), la parálisis faringocérvico-braquial<br />

(marcada debilidad de la musculatura orofaríngea, de hombros y cuello),<br />

la diplejía facial con parestesias distales o la pandisautonomía pura.<br />

MANIFESTACIONES CLÍNICAS<br />

Cursa clínicamente con una parálisis muscular simétrica de inicio agudo que se<br />

inicia distalmente y asciende proximalmente durante horas o días hacia regiones no<br />

afectadas inicialmente. La debilidad puede incluir la musculatura facial de forma bila-

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