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Abbas 8ed - Imunologia Celular e Molecular

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pode incluir coagulação intravascular disseminada, síndrome do desconforto<br />

respiratório do adulto e choque séptico.<br />

Síndrome de Chédiak-Higashi Uma rara imunodeficiência recessiva autossômica<br />

causada por um defeito nos grânulos citoplasmáticos de vários tipos celulares que<br />

afetam os lisossomos de neutrófilos e macrófagos, assim como os grânulos de<br />

células CTLs e NK. Pacientes mostram resistência reduzida à infecção com<br />

bactéria piogênica.<br />

Síndrome de DiGeorge Deficiência seletiva de célula T causada por malformação<br />

congênita que resulta em defeito no desenvolvimento do timo, das glândulas<br />

paratiroides e de outras estruturas que emergem das 3ª e 4ª bolsas faríngeas.<br />

Síndrome de hiper-IgM ligada ao X Uma rara imunodeficiência causada por<br />

mutações no gene do ligante CD40 e caracterizada por falha na troca de isotipo da<br />

cadeia pesada da célula B e na imunidade mediada por célula. Os pacientes<br />

sofrem de ambas as infecções bacteriana piogênica e por protozoário.<br />

Síndrome de Wiskott-Aldrich Doença ligada ao X caracterizada por eczema,<br />

trombocitopenia (reduzidas plaquetas sanguíneas) e imunodeficiência,<br />

manifestada como suscetibilidade a infecções bacterianas. O gene defeituoso<br />

codifica uma proteína citosólica envolvida nas cascatas de sinalização e regulação<br />

da actina do citoesqueleto.<br />

Síndrome do choque tóxico Doença aguda caracterizada por choque, esfoliação<br />

cutânea, conjuntivite e diarreia e que está associada ao uso de tampão, sendo<br />

causada por superantígeno de Staphylococcus aureus.<br />

Síndrome do linfócito nu Uma síndrome de imunodeficiência caracterizada pela<br />

perda da expressão das moléculas de MHC de classe II que leva a defeitos na<br />

apresentação de antígenos e na imunidade mediada por células. A doença é<br />

causada por mutações nos genes que codificam fatores que regulam a transcrição<br />

dos genes do MHC de classe II.<br />

Singênico Geneticamente idêntico. Todos os animais de uma linhagem pura e<br />

gêmeos monozigóticos são singênicos.<br />

Sistema imune Moléculas, células, tecidos e órgãos que atuam coletivamente para<br />

fornecer imunidade ou proteção, contra organismos estranhos.<br />

Sistema imune cutâneo Componentes dos sistemas imunes inato e adaptativo<br />

encontrados na pele e que atuam juntos de forma especializada para detectar e<br />

responder aos patógenos na pele e manter a homeostasia com microrganismos<br />

comensais. Componentes do sistema imune cutâneo incluem queratinócitos,<br />

células de Langerhans, células dendríticas dérmicas, linfócitos intraepiteliais e<br />

linfócitos dérmicos.<br />

Sistema imune mucoso Parte do sistema imune que responde e protege contra

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