Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

146 ERİTEM VE ÜRTİKER
Kutu 7-1 Sweet Sendromu Tanısı için Düzeltilmiş Tanı
kriterleri*
Majör Kriterler
1- Eritemli plak veya nodüllerin, arada sırada da vezikül, püstül
ve büllerin ani ortaya çıkışı.
2- Dermiste karyoreksis ve masif papiller dermal ödemle birlikte
nodüler ve diffüz nötrofilik infiltrasyon
Minör Kriterler
1- Öncesinde bir üst solunum yolu enfeksiyonu, gastrointestinal
kanal enfeksiyonu, aşılama veya şunlar görülebilir:
- Enflamatuar hastalık veya enfeksiyon
- Miyeloproliferatif hastalıklar veya diğer maliniteler
- Gebelik.
2- Kırgınlık ve ateş
3- Eritrosit sedimentasyon hızı >20 mm, CRP pozitif, periferal
lökositozis ve sola kayma.
4- Kortizon tedavisine mükemmel yanıt.
*Tanı için iki majör ve iki minör kriter gerekir
ler, trimetoprim-sulfometoksazol ve minosiklin de suçlanmıştır.
All-trans-retinoik asit bazı lösemik klonların terminal diferansiyasyonuna
neden olur. Tedaviden yaklaşık iki hafta sonra Sweet
benzeri sendrom lezyonları ortaya çıkabilir. Başlangıçta bu
deri lezyonları, bunların lökemia kutisten ayırımını güçleştirecek
şekilde olgunlaşmamış blastları içerebilir. Daha sonra lezyonlar
daha olgun nörofil içerebilirler. Deri lezyonlarının ortaya
çıkışı ilacın arzulanan farmakolojik etkisi ile ortaya çıkıyor
gibi görünmektedir.
Sweet sendromunun klasik tanı kriterleri histolojik olarak
lökositoklastik vaskülit kanıtları bulunan vakaları dışlar. Bununla
birlikte fokal vaskülit sweet sendromunda da olabileceği
için kriterler modifiye edilmiştir. İki major kriter, kırmızı ödemli
plakların varlığı ve nötrofil, karyoreksis ve belirgin papiller
dermal ödemin bulunmasıdır. Minör kriterler arasında birlikte
bulunan semptomlar veya durumlar, laboratuar bulguları ve tedaviye
cevabın olması bulunmaktadır. Hastalarda tanı için major
kriterlerin her ikisi ve iki minör kriter bulunması gerekmektedir
( Kutu 7-1). EM tipik morfolojisi ve histolojik özellikleri ile
ayrılabilir. Klinik olarak, her iki hastalıkta da kırmızı plaklar ve
merkezi vezikülasyon ortaya çıkabilir. Sweet sendromunda gerçek
hedef lezyonlar görülmez. Barsak-bypass sendromunda
sweet sendromundakine histolojik olarak çok benzerlik gösteren
deri lezyonları vardır, bu tabloyu ateş ve artrit takip edebilir.
Klasik EN’yi sweet sendromundan ayırmak kolay olmasına
rağmen her iki tabloda da benzer özellikler görülür. Genellikle
genç erişkin kadınlarda ortaya çıkarlar ve sıklıkla üst solunum
yolu infeksiyonunu takip ederler. Gebelik, altta yatan malinite
ve enflamatuar barsak hastalığı ile ilişkili olabilirler. Her ikisinde
de nötrofilinin olduğu lökositoz ile birlikte ateş ve artrit ortaya
çıkabilir. Aynı hastada eş zamanlı veya ardışık EN ve sweet
sendromu olduğu bir çok olgu bildirilmiştir.
Sweet sendromu piyoderma gagnrenozum ile kayda değer
ölçüde örtüşebilir. Her ikisi de özelikle enflamatuar barsak hastalığı
ve hematolojik maliniteler gibi benzer hastalıklarla ilişkilidir.
Erken lezyonlarda histolojileri hemen hemen benzerdir. Genel
olarak piyoderma gangrenozum lezyonları kronik ve ülseratiftir,
plaktan çok papülopüstüler lezyonlar şeklinde başlar. Piyoderma
gangrenozumu bulunan hastalarda genellikle sweet
sendromunda görülen sistemik semptomlar veya anormal laboratuar
bulguları yoktur. Sweet sendromuna benzer şekilde başlayan
soliter lezyonlar vezikülleşebilir ve büllöz Sweet veya büllöz
piyoderma gangrenozum olarak adlandırılan yüzeyel ülserasyonlar
oluşturabilirler. Benzer şekilde sistemik semptomları
olan piyoderma gangrenozumun vezikülopüstüler formları
Sweet sendromuna çok benzerlik gösterebilir. Sweet sendromu,
sıklıkla nötrofilleri içeren deri ve mukoza lezyonlarının bulunduğu
başka bir hastalık olan Behçet sendromlu hastalarda da
ortaya çıkar.
Özellikle 50 yaş üzeri ve anemi, trombositopeni veya büllöz
veya nekrotik lezyonları olan hastalarda altta yatan neden için
araştırma yapılmalıdır. Standart tedavi kortikosteroidlerdir
(yaklaşık 1 mg/kg/gün oral prednizon) Bununla ateş ve deri
lezyonları günler içerisinde iyileşme ile sonuçlanır. Potasyum
iyodürün de etkili olduğu bildirilmiştir. Kolşisin, dapson, doksisiklin,
klofazimin ve NSAİİ kronik veya refrakter hastalıkta
yardımcı olabilir. Tedavi relapsı önlemek için birkaç hafta devam
ettirilmelidir.
El Sırtının Nötrofilik Dermatozları (Püstüler
Vaskülit)
El sırtının nötrofilik dermatozlarının lezyonları, el sırtına lokalize
ödemli, püstüler veya ülseratif nodül veya plaklardan oluşur.
(Resim 7-12). Histolojik olarak papiller dermal ödem ve karyoreksis
ile birlikte nodüler ve diffüz infiltrat kaydedilmiştir. Swet
sendromundaki gibi lökositoklastik vaskülit bulunabilir. Alevlenmeler
prednizon ve dapsona cevap verir fakat rekürrensler
sıktır. Klinik görünüm, iyileşmeye eğilim, tedaviye cevap ve histolojik
özellikler Sweet sendromu ve piyoderma gangrenozumdakilerle
birliktelik gösterdiğinden bu tablo farklı nötrofilik dermatozlar
arasındaki yakın ilişkiyi göstermektedir. Sweet sendromu
veya piyoderma gangrenozumun lokalize bir tipi olarak
düşünülmesi en iyisidir.
Nötrofilik Ekrin Hidradenit
Nötrofilik ekrin hidradenit Bölüm 33’te tartışılmıştır.
Marshall Sendromu
Bu nadir sendrom, sonrasında edinsel kutis laksa oluşan Sweet
sendromuna benzeyen deri lezyonları ile karakterizedir. Vaka-
Resim 7-12 El sırtının nötrofilik dermatozu