Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

BÖLÜM
28
Dermal ve Subkutanoz Tümörler
Dr. Ömer Ümmetoğlu
Dermis ve subkutanöz doku, hem reaktif hem de neoplastik
proliferasyon yeteneğine sahip çok sayıda hücresel eleman içerir.
Bu bölümde, vasküler endotel hücrelerinden, fibroblastlardan,
miyofibroblastlardan, düz kas hücrelerinden, Schwann
hücrelerinden ve lipositlerden gelişen proliferasyonlar gözden
geçirilmiştir. Aynı zamanda dermisi invaze eden ya da anormal
olarak bulunan metastatik kanserler, endometriyozis ve meninjiyom
gibi çeşitli neoplazmlar da anlatılmıştır.
KÜTANÖZ VASKÜLER ANOMALİLER
İnfantil hemanjiyomlar ile vasküler malformasyonların kesin olarak
ayrılması tedavi planlanırken yardımcı olur. İnfantil hemanjiyomlar
spontan olarak gerilerken, vasküler malformasyonlar kalıcıdır.
Vasküler lezyonların biyolojisi araştırmalar için zengin bir
alan olmaya devam etmektedir. Blie ve arkadaşları farklı ailelerden
altı üyede otozomal dominant kalıtım gösteren bebeklik çağı
hemanjiyomları ve/veya vasküler malformasyonlar bildirmiştir.
Bu beklenmeyen bulgu klinik olarak malformasyonlarla hemanjiyomların
ilişkili olduğunu gösterir. Altta yatan anjiyojenik etyolojik
faktörlerin doğası hala açıklama beklemektedir. PHACE sendromu,
hemanjiyomlar ile vasküler malformasyonların birlikte
görüldüğü diğer bir örnektir. Vasküler anomalili pediatrik hastalar,
tanının ve tedavinin zor olmasından dolayı, uzmanların multidisipliner
yaklaşımından fayda görürler.
Phakomatosis Pigmentovascularis Vasküler malformasyonlar
ve melanositik ya da epidermal nevüslerin kombinasyonu
bulunan hastalar bu hastalıkta gruplanmıştır, ve genetik
ikiz noktalamanın (twin spotting) belirtisidir. Geleneksel sınıflamada
tip I’den IV’e kadar nevus flammeus bulunur. Nevusu
önceden bulunanlar tip I; anormal Mongolian lekeleri bulunanlar
tip II; nevus spilus barındıranlar tip III ve hem ektopik
Mongol lekeleri hemde nevus spilus bulunduranlar tip IV olarak
sınıflanırlar. Son üç kategori nevus anemikus ile birlikte olabilir.
Yaygın kutis marmorata telenjiyektatika konjenita ve anormal
Mongol lekeleri birlikteliği tip V olarak sınıflanır. Eğer sadece
kutanöz hastalık varsa hastanın durumu alt tip a; eğer sistemik
hastalık bulunuyorsa alt tip b olarak belirtilir. Yenilenen
sınıflama sadece 3 tip içerir: phakomatosis cesioflammea (mavi
lekeler ve nevus flammeus), phakomatosis spilorosa (nevus spilus
ve soluk pembe lekeler) ve phakomatosis cesiomarmorata
(mavi lekeler ve kutis marmorata telanjiyektatika konjenita).
Birlikte bulunan sistemik bulgular; intrakraniyal ve viseral vasküler
anomaliler, oküler anomaliler, koroidal melanom ve ekstremitelerin
hemihipertrofisi olabilir. Tip II en sık görülendir (%
85). Bu hastaların yarısında Klippel-Trenaunay-Parkes-Weber
sendromu veya Sturge-Weber sendromu gibi ciddi durumlar
olabilir. Tip III multiple granüler hücre tümörleri ile ilişkilidir.
Hastaların çoğu Asyalıdır.
Hamartomlar
Hamartomlar normalde belli bir alanda bulunan dokuların
anormal düzenlenmesi ile karakterizedir.
Ekrin Anjiyomatoz Hamartom Ekrin anjiyomatoz hamartom
genellikle ekstremitelerin akral bölgelerinde, özellikle
avuç içi ve ayak tabanlarında bulunan soliter nodüler lezyonlar
olarak kendini gösterir. Bu lezyon doğumda ya da erken çocuklukta
oluşur ve genellikle ağrı ve hiperhidrozisle birlikte bulunur.
Lezyon kubbe şeklinde, yumuşak, mavimsi bir nodüldür.
Sıkıldığında ya da patlatıldığında, ter damlaları ya da terin halka
şeklinde toplanmış hali görülebilir.