Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

816 KUTANÖZ VASKÜLER HASTALIKLAR
trojen replasmanı almayan veya hem östrojen hem progestron
alan kadınlara göre iki kat fazladır. Raynaud fenomeni olan hastalara
kalsitonin geni ilişkili peptid infüzyonu verildiğinde, bu
peptidlerin, hastalığın vazokonstriktif mediatörlerini engellediğini
düşündürecek şekilde kontrol olarak kullanılan izotonik solüsyonlara
kıyasla, el sıcaklığının arttığı gösterilir. Dolayısıyla,
İzotonik solüsyonla tedavi edilen hastaların tersine, infüzyonlar
ile tedavi edilen hastalarda ülserlerin iyileştiği gözlenmiştir.
Tedavi
Hem Raynaud fenomeni, hem de Raynaud hastalığında, soğuk
maruziyetinden kaçınılmalıdır. Bu, sadece ekstremitelerin değil,
bütün vücudun soğuktan korunması anlamına gelmektedir,
çünkü vazospazm yalnızca vücudun soğumasıyla da tetiklenebilmektedir.
Her mümkün olduğunda sıcak eldivenler giyilmelidir.
Sıcak iklimde yaşama önerilmektedir. Parmak uçları travmadan
korunmalıdır. Sigara kullanımı kesinlikle yasaktır.
Günde üç kere 10 -20 mg arası nifedipin veya günde 3 kere 1
mg’dan, günde 3 kere 3 mg’a kadar prazosin vazodilatör ilaçların
kullanımı yardımcı olabilir. Nifedipin, altın standart kabul edilmektedir
ve hastaların üçte ikisi tedaviye oldukça iyi cevap vermektedir.
Amlodipin, isradipin, nikardipin ve felodipin gibi daha
yeni olan ikinci kuşak dihipropiridinlerin de etkili olduğu ve az
sayıda yan etki oluşturduğu gösterilmiştir. Sildenafil ve benzer
ilaçlar da kullanılabilir. Pentoksifilin ve stanozolol kullanımı da,
tedavide değişik derecelerde başarı sağlamıştır. Bir anjiyotensin IIreseptör
tip I antagonisti (losartan) veya bir selektif serotonin reuptake
inhibitörü (floksetin), inatçı olgularda etkili olabilir. Günde
üç kere 50 mg tolazolin hidroklorid (Priscoline), hafif olgularda
yardımcı olabilir. Bir açık olgu serisinde, düşük doz laser uygulamasının
da umut verici olduğuna dair bulguların ortaya çıkması,
bazı hastalarda fiziksel modalitelerin, ilaç tedavisinin yerine veya
ona ek olarak kullanılabileceği ihtimalini ortaya koymuştur.
Yağlı baz içerisinde %2 nitrogliserin’in lokal uygulanması
(Nitro-Bid, Nitrostat) bazı hastalarda rahatlama sağlayacaktır
ancak topikal vazodilatörler, kan akımını daha vaskülarize bölgelere
kaydırabilmeleri nedeniyle dikkatli kullanılmalıdır. Dil
altı nitrogliserin uygulamasının, sadece 10 hastanın 2’sinde etkili
olduğu görülmüştür. Sekizinde ise, biofeedback eğitimi ile düzelme
sağlanmış ve bu düzelme, seansların bitiminden 8 hafta
sonrasına kadar devam etmiştir.
Trofik değişikliklerin de görüldüğü, hastayı engelli kılan
ağır Raynaud olgularında, sempatektomi uygulamasının başarılı
olduğu görülmüştür. Alt ve üst ekstremitelerin sempatik innervasyonunu
sağlayan sempatik zincirin de çıkarılmasını içeren
sempatik ganglionektomi uygulaması ile bazı serilerde iyi
veya mükemmel sonuçlar elde edilmiştir. Maalesef uygulama
genellikle geçicidir ve etki süresi 6 ay ile 2 yıl arasında değişir.
ERİTROMELALJİ
Aynı zamanda erythermalgia veya acromelalgia da denilen, paroksismal
vazodilatasyonun bu ender şeklinde, ayaklar etkilenir.
Ayaklarda yanma, lokalize ağrı, kızarıklık ve cilt ısısında artış
görülür. Sık olmamakla beraber, üst ekstremiteler de etkilenebilir.
Paroksismal yanmalar, birkaç dakika ile birkaç gün arasında
değişen süreler boyunca devam edebilir ve genellikle çevre
ısısının artması ile tetiklenir. Eritromelalji bazen Raynaud
sendromu ile birlikte görülebilir. Bu durum, birinin vazodilatasyon,
diğerinin vazokonstriksiyon kaynaklı olması nedeniyle ilginç
bir paradoks oluşturur.
Hastalık, polisitemya vera, trombotik trombositopenik purpura,
trombositemi, periferik nörit, miyelit, multipl skleroz, sistemik
lupus eritematozis (SLE), hipertansiyon veya diabetes mellitus
gibi hastalıklara sekonder olabildiği gibi, primer de olabilir.
İzopropil alkol maruziyetinden ve Clitocybe acromelalgia ve Clitocybe
amoenolens mantarları ile meydana gelen zehirlenmelerden
sonra bu hastalığın edinsel olarak oluştuğu bildirilmiştir. Hastaların
tedavisinde, kalsiyum kanal blokerleri ve siklosporin kullanılmıştır
ancak bu ilaçlar hastalığı alevlendirebilir, indükleyebilir.
Çocukluk çağı eritromelaljisinde, genellikle altta yatan bir hastalık
yoktur. Çocukluk çağında görülen bu durum ailesel olabilir ve
aspirine dirençli olma eğilimindedir. Otozomal dominant kalıtım,
2q kromozomuna ve duysal ve sempatik nöronlarda eksprese
edilen voltaj-anahtarlı bir sodyum kanalının α alt ünitesini kodlayan
SCN9A genindeki mutasyonlara bağlıdır. Patofizyolojisi pek
aydınlatılamamıştır. Birçok kişi, hastalığın periferik küçük lif nörotransmisyonlarına
ve bozulmuş trombosit fonksiyonlarına bağlı
olduğunu düşünür. Çalışılan hastaların çoğunda, periferik sempatik
liflerde (C lifleri) ileti bozukluğu gösterilmiştir.
Trombositoz nedeniyle oluşan eritromelalji genellikle aspirine
iyi yanıt verir. Altta yatan bir hastalık nedeniyle oluşan eritromelalji,
primer hastalığın tedavisi ile gerileme eğilimindedir.
Soğuk suya batırma gibi cildi soğutan yöntemler ile semptomlar
azaltılabilir. Bazı hastalarda serotonin antagonistleri (metiserjid,
pizotifen ve sertralin) ile iyi sonuçlar elde edilmesi, hastalığın
periferik serotonin aktivitesi sonucu oluşabileceğini düşündürür.
Körlü bir çalışmada, 0.4-0.8 mg/gün mizoprostol uygulamasının
etkili olduğu gösterilmiştir. Küçük bir çift körlü çalışmada,
sentetik bir prostasiklin analoğu olan iloprostun etkili
olduğu gösterilmiştir. Propranolol, klonazepam, siproheptadin,
trisiklik antidepresanlar, gabapentin gibi antikonvülsanlar, epinefrin,
efedrin, dil altı izoproteranol hidroklorid, nitrogliserin
yağı, prednizon, flebotomi, sodyum nitroprussid, venlafaksin,
oral magnezyum, lumbar ganglionektomi ve periferik sinir bloğu
veya kesilmesi gibi çeşitli tedavi yöntemleri de tek veya az
sayıda hastalarla başarılı sonuçlar vermiştir.