Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

Akantozis Nigrikans
507
Resim 24-11 İşkembe parmaklar (James Patrick MD izinleriyle).
Resim 24-12 Obeziteye bağlı akantozis nigrikans
Resim 24-13 Tip B
sendromunda
yaygın akantozis
nigrikans.
olarak kendini gösterir. Endokrin hastalığı olan veya olmayan
obez hastalarda görülür. Akromegali ve devlikte, psödoakromegali,
Stein-Leventhal sendromu, Cushing sendromu, diabetes
mellitus, hipotiroidizm, Addison hastalığı, hiperandrojenik
durumlar, hipogonadal sendromlar ve lipoatrofik diyabet, lepreşonizm,
pinealom (Rabson-Mendenhall sendromu), akral hipertrofi
sendromu gibi çeşitli iyi tanımlanmış insülin direnci
durumları, insülin reseptörü ve postreseptör yollarda defekt
veya lamin A mutasyonunun görüldüğü tip A sendromu ve insülin
reseptörlerine karşı otoantikorların geliştiği tip B sendromunda
da görülür. Hem tip A hem de tip B sendromu siyahi
kadınlarda sık görülürken tip A sendromu hiperandrojenik
bulguları olan küçük çocuklarda daha baskındır. Tip B sendromu
otoimmün hastalığı olan orta yaşlı hastalarda görülür
(Resim 24-12). Bu akantozis nigrikans tipine sahip hastaların
hepsinde olmasa da çoğunda klinik veya subklinik insülin direnci
mevcuttur ve hastalarda eşzamanlı glukoz ve insülin düzeyleri
bakılmalıdır. Erişkinlerde glukoz/insülin oranının
4,5’ten az olması anormalken bu oran ergenlik öncesi çağdaki
çocuklarda 7’nin altındayken anormaldir. İnsülin direnci ve
akantozis nigrikans ile ilişkili durumların çoğu kendini hiperandrojenizm
ile gösterir ve HAIR-AN sendromu olarak anılır.
Hirşütizm, obesite ve hiperandrojenizmi olan bir grup kadın
hastanın diğer alanlar daha az tutulmakla birlikte hepsinde
vulvar akantozis nigrikans mevcuttu.
Akantozis nigrikans Bloom sendromu, Alström sendromu,
ataksi-telanjiektazi, Costello sendromu, MORFAN sendromu
(zeka geriliği, aşırı gelişmişlik, belirgin yüz ve akantozis nigrikans),
Capozucca sendromu, Prader-Willi sendromu, Beare-Stevenson
kutis girata sendromu, Down sendromu, Crouzon sendromu,
Hermansky-Pudlack sendromu, Rud sendromu ve Wilson
hastalığı gibi çeşitli sendromlarda görülebilir. Akantozis
nigrikansa neden olduğu bilinen ilaçlar nikotinik asit, niasinamid,
somatotropin, testosteron, triazinat, dietilstilbestrol, oral
kontraseptifler ve glukokortikoidlerdir. Böbrek nakli olan hastaların
%10’unda akantozis nigrikans görülür.
Histopatolojide Malpighi tabakasında kalınlaşma olmaksızın
papillomatoz görülür. Akantoz ifadesi histolojik değil ancak
derideki kalınlaşmayı ifade eden klinik görüntüyü tanımlar. Birçok
vakada bazal tabakada hiperkeratoz ve hafif hiperpigmantasyon
mevcuttur; ancak klinikte görülen hiperpigmantasyonun
melaninden ziyade hiperkeratoz ve klinik kalınlaşmaya
bağlı olduğu sanılmaktadır.
Ayırıcı tanıda intertrijinöz granüler parakeratoz ve birleşen
retiküle papillomatoz (Gougerot-Carteaud sendromu), Dowling-
Degos hastalığı, Haber sendromu ve Kitamura’nın akropigmentasyo
retikülarisi dahil olmak üzere çeşitli retiküler hiperpigmantasyon
bozuklukları yer alır. Granüler parakeratoz intertrijinöz
alanlarda kırmızıdan kahverengimsiye uzanan hiperkeratozik
papül ve plaklarla kendini gösterir. En sık orta yaşlı kadınlarda
aksillada görülür ancak kasıklar ve meme altı da tutulabilir. Histolojide
kalınlaşmış stratum korneum, keratohiyalin granüllerinin
retansiyonu ile şiddetli kompakt parakeratoz ve vasküler proliferasyon
ve ektazi görülür. Sebebin antiperspiran veya deodorantlara
veya sürtünmeye karşı gelişen tahriş olduğu düşünülmektedir.
Dowling-Degos hastalığı erişkin hayatta geç ortaya çıkan
ailevi bir nevoid anomalidir. Büklüm yerlerinde ilerleyici
tarzda kahve-siyah hiperpigmantasyon ile birlikte yumuşak fibromlar
ve foliküler hiperkeratoz mevcuttur. Ağız çevresinde çukurcuklar
şeklinde akneiform sikatrisler mevcuttur.