Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

Ter Bezi Tümörleri
667
Dominant geçişli formu olan Brook-Spiegler sendromu puberteden
hemen sonra saçlı deride sayısız yuvarlak çeşitli boyda
kitleler olarak görülür. Lezyonlar üzüm veya küçük domates salkımlarını
andırır. Bazen tüm saçlı deriyi türban gibi kaplayabilir
ve trikoepitelyomalar ve milyalarla sıklıkla birliktedir. Ailesel
formunda silindromalar yaygın olabilir. Bu sendrom 16q12-13
kromozomundaki CYLD1 geninde bir mutasyon nedeniyledir.
Histolojik olarak bunlar hiyalin bir maddenin kalın bantlarıyla
çevrelenmiş ve bölümlere ayrılmış epitelyal hücrelerin silindirik
kitleleridir. Silindroma pilar kistle karışabilir, fakat bilhassa
multipl tipinde kolaylıkla ayırt edilebilen görünümü ve
yoğunluğu tanıyı kolaylaştırır. Tedavisi cerrahidir.
Chaer RA, Lipnick S: Images in clinical medicine: Cylindroma. N
Engl J Med 2004;351:2530.
Kakagia D, et al: Brooke-Spiegler syndrome with parotid gland
involvement. Eur J Dermatol 2004;14:139.
Leonard N, et al: Loss of heterozygosity at cylindromatosis gene
locus, CYLD, in sporadic skin adnexal tumours. J Clin
Pathol 2001;54:689.
Ly H, et al: Case of the Brooke-Spiegler syndrome. Australas J
Dermatol 2004;45:220.
Nonaka D, et al: Cylindroma of the breast of skin adnexal type:
a study of 4 cases. Am J Surg Pathol 2004;28:1070.
Stoll C, et al: Familial cylindromatosis. Genet Couns 2004;
15:175.
Tarstedt M, Molin L: Nd:YAG laser for effective treatment of multiple
cylindroma of the scalp. J Cosmet Laser Ther
2004;6:41.
Mikst Tümör (Kondroid Siringom)
Kütanöz karışık tümör nadir bir cilt tümörüdür, elektif çıkartılan
cilt lezyonlarının yaklaşık 1000’de 1’ini temsil eder. 25 ve 65
yaş arası erkekleri tercih eder. Mikst tümör klinik olarak neredeyse
her zaman baş ve boyunda yer alan, sıkı bir intradermal
veya subkutan nodül olarak bulunur. Bu tümörler genellikle
asemptomatiktir ve 5 ila 30mm çapında ölçülürler.
Histolojik olarak dermisteki küboidal veya poligonal epitelyal
hücre yuvaları tubuloalveolar ve duktal yapıların ve nadiren
keratinöz kistlerin oluşmasına sebep olur. Bu yapılar soluk, mavimsi
kondroid maddeden asidofilik bir hiyalin materyale kadar
değişiklik gösterebilen bir matriks içine gömülmüştür. Bu
tümör apokrin veya ekrin orijinli olabilir. Kondroid stromaya ek
olarak, tümör içerisinde miyoepitelyal ve lipomatöz elemanlar
bulunabilir. Ossifikasyon oluşabilir. Tedavisi cerrahidir. Bilhassa
tükrük bezlerinde olmak üzere mikst tümörler diğer organlarda
da olabilir. Sadece fokal glandüler unsurlu veya hiç epitelyal
unsuru olmayan tümörler “kütanöz miyoepitelyomalar” olarak
tanımlanmıştır. Bunlar miyoepitelyal hücrelerin tümörleridir.
Miyoepitelyal hücreler ter bezlerini çevreler ve kontraksiyonları
bezlerin ürünlerinin yüzeye taşınmasına yardımcı olur.
Malin Mikst Tümör (Malin Kondroid
Siringom)
Bu nadir tümör gövde ve ekstremiteleri tutar (cildin selim mikst
tümörü baş ve boyunu tercih ederler). İlk görüldüğünde ölçüsü
ortalama 4cm olan kitleler 1 ila 10cm arasındadır ve sıklıkla hızla
büyür. Metastaz şansı viseral yayılım eğilimiyle % 50’den fazladır.
Metastazlar genellikle bir adenokarsinom gibidir ve primer
lezyonlarda bulunan kondroid stroma genelde bulunmaz.
Kondroid siringomadan onu ayıran histolojik bulgular arasında
sitolojik atipi, pleomorfizm, artmış mitotik aktivite ve fokal nekroz
vardır. Tedavisi cerrahidir.
Awasthi R, et al: Benign mixed tumour of the skin with extensive
ossification and marrow formation: a case report. J Clin
Pathol 2004;57:1329.
Barreto CA, et al: Intraosseous chondroid syringoma of the hallux.
J Am Acad Dermatol 1994;30:374.
Hong JJ, et al: Role of radiation therapy in the management of
malignant chondroid syringoma. Dermatol Surg
1995;21:781.
Mandeville JTH, et al: Cutaneous benign mixed tumor (chondroid
syringoma) of the eyelid: clinical presentation and management.
Ophthal Plast Reconstr Surg 2004;20:110.
Mentzel T, et al: Cutaneous myoepithelial neoplasms: clinicopathologic
and immunohistochemical study of 20 cases suggesting
a continuous spectrum ranging from benign mixed
tumor of the skin to cutaneous myoepithelioma and myoepithelial
carcinoma. J Cutan Pathol 2003;30:294.
Miracco C, et al: Lipomatous mixed tumour of the skin: a histological,
immunohistochemical and ultrastructural study. Br J
Dermatol 2002;146:899.
Ohata C, Hanada M: Lipomatous apocrine mixed tumor of the
skin. Am J Dermatopathol 2003;25:138.
Radhi JM: Chondroid syringoma with small tubular lumina. J Cutan
Med Surg 2004;8:23.
Sheikh SS, et al: Benign chondroid syringoma: report of a case
clinically mimicking a malignant neoplasm. J Surg Oncol
2000;73:228.
Steinmetz JC, et al: Malignant chondroid syringoma with widespread
metastasis. J Am Acad Dermatol 1990;22:845.
Yavuzer R, et al: Chondroid syringoma: a diagnosis more frequent
than expected. Dermatol Surg 2003;29:179.
Seruminom
Dış kulağın modifiye apokrin bezleri olan seruminöz bezlerden
hem selim hem malin tümörler oluşabilir. Ayırt edilmeleri çok
zor olabilir, bu yüzden hem habis hem de selim tümörler seruminomlar
olarak tanımlanmıştır. Tümörler dış kulak kanalında
sıkı bir papül veya nodül olarak görülür. Ülserasyon ve krutlanma
olabilir ve devam eden büyüme meatusu kapatabilir.
Histolojik olarak, iki kat tüboglandüler proliferasyonla kaplanmış
- seruminöz hücrelerden içteki kat (serumen içeren ve
dekapitasyon sekresyonuyla) ve bazal iğsi veya küboidal miyoepitelyal
kat - bezler ve kistler vardır. Tedavisi eksizyondur ve
eğer sınırları temizse, küratif olabilir.
Iqbal A, Newman P: Ceruminous gland neoplasia. Br J Plast
Surg 1998;51:317.
Mills RG, et al: “Ceruminoma”: a defunct diagnosis. J Laryngol
Otol 1995;109:180.
Schenk P, et al: Ultrastructural morphology of a middle ear ceruminoma.
ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 2002;64:358.
Thompson LD, et al: Ceruminous adenomas: a clinicopathologic
study of 41 cases with a review of the literature. Am J Surg
Pathol 2004;28:308.
Hidradenoma papilliferum
Hidradenoma papilliferum neredeyse sadece vulvar ve perianal
bölgelerde yerleşen selim bir apokrin adenomdur. Tümör nor-