Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji
23.03.2018 • Views
Share Embed Flag

Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji

ePAPER READ
DOWNLOAD ePAPER
ilkekalkan

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.

START NOW

X-Tip Histiositozlar<br />

721<br />

lunmayan papül ve nodüller şeklinde olabilir. Lezyonlar nadiren<br />

hemorajik büller şeklinde ortaya çıkabilir. 1 cm’den büyük<br />

lezyonlar gerilerken karakteristik olarak ülserleşme gösterirler.<br />

Lezyonlar asemptomatiktir. Ülsere nodüller atrofik skar bırakarak<br />

8 ile 24 hafta içinde spontan olarak geriler. İç organ tutulumu<br />

bulunmaz.<br />

Histolojik incelemede, epidermis ve dermiste, büyük mononükleer<br />

hücreler, buzlu cam görünümünde veya köpüksü sitoplazmaları<br />

olan mültinükleer dev hücreler bulunur. İmmünperoksidaz<br />

boyama ile CD1, HLA-DR ve S-100 pozitif bulunur.<br />

Elektron mikroskobunda hücrelerin %10 ile %25’inde Langerhans<br />

hücre granülleri gözlenir. Histoloji karakteristiktir fakat bu<br />

hastalığı LHH’nin diğer formlarından ayırt etmez. Bu nedenle<br />

kesin tanı histolojik olarak konamamaktadır.<br />

Langerhans hücrelerinin proliferasyonu mevcuttur. Sistemik<br />

tutulum gösteren LHH benzer şekilde ortaya çıkabildiğinden fizik<br />

muayene, tam kan sayımı, karaciğer fonksiyon testleri ve kemik<br />

taraması tetkikleri gibi sistemik yönden inceleme önerilmektedir.<br />

Karaciğer-dalak sintigrafisi ve kemik iliği biopsisi<br />

planlanmalıdır.<br />

Langerhans Hücreli Histiositoz (Histiositozis X)<br />

LHH veya histiositoz X, Langerhans hücrelerinin proliferasyonu<br />

ile karakterize bir hastalıktır. Bu grup hastalıklar birçok organ<br />

sistemini tutabilir fakat primer olarak kemik, deri, lenf nodları,<br />

akciğerler, karaciğer ve dalak, endokrin bezler ve sinir sistemini<br />

etkiler. Bu hastalıkların ayrı antiteler olarak ayrılmasının-<br />

Letterer-Siwe hastalığı, Hand-Schuller Christian hastalığı<br />

ve eozinofilik granülom-sadece tarihsel önemi vardır. Günümüzde<br />

hastalık, tutulan organ sayısına göre (tek veya mültisistem)<br />

sınıflanmaktadır (Kutu 31-1). <strong>Deri</strong>nin T hücreli lenfomasında<br />

olduğu gibi sınıflama eksiklikler içerir, çünkü Langerhans<br />

Kutu 31-1 Langerhans hücreli histiositoz (LHH) için sınıflama.<br />

1- Tek organ tutulumu<br />

• Akciğer<br />

• Kemik<br />

• <strong>Deri</strong><br />

• Hipofizer<br />

• Lenf nodu<br />

• Diğer<br />

2- Multisistem hastalık<br />

• Akciğer tutulumu ile çok organlı hastalık<br />

• Akciğer tutulumsuz çok organlı hastalık<br />

• Multisistem histiositik hastalık<br />

Alternatif Sınıflama Sistemi (Eski sınıflama ile bağlantılı)<br />

• Akut dissemine LHH (multifokal, multisistem hastalık)=<br />

Abt-Letterer-Siwe<br />

• Kronik multifokalLHH (multifokal, tek sistem hastalığı)=<br />

Hand-Schuller-Christian<br />

• Kronik fokal LHH (unifokal)= eozinofilik granuloma<br />

hücreleri kanda dolanırlar ve iç organlardaki küçük tutulum<br />

odakları saptanamayabilir. Hastalık primer olarak 1-4 yaş arasındaki<br />

çocukları etkiler, ancak hastalık doğumdan seksenli yıllara<br />

kadar ortaya çıkabilir. 1 milyon çocukta 4 ile 40 arasında değişen<br />

yıllık insidans oranıyla nadir görülen bir hastalıktır. Erişkinlerde<br />

daha az sıklıkta gözlenir ve ortalama 33 yaşlarında ortaya<br />

çıkar. Çocuk ve erişkinlerde herhangi bir organdaki klinik<br />

özellikler LHH’ye benzer ancak mültisistem hastalık ile tek organ<br />

tutulumu olan hastalığın özellikleri farlıdır. Primer olarak<br />

lokalize kemik hastalığı (kemiğin eozinofilik granüloması) şeklinde<br />

görülen lokalize hastalık çocuklarda daha sık gibi görünmektedir.<br />

Erişkinlerde en sık olarak mültisitem hastalık gözlenir<br />

ve LHH’li tüm erişkinlerin %15’inde görülen ve en kötü prognoza<br />

sahip olan izole pulmoner LHH dışında lokalize hastalıkta<br />

prognoz mültisistem hastalığa kıyasla daha iyidir.<br />

LHH’nin patojenezi bilinmemektedir. İnfiltrasyonu oluşturan<br />

hücrelerin gerçekten neoplastik mi yoksa sadece reaktif mi<br />

olduğu konusu tartışmalıdır. İnfiltrattaki Langerhans hücrelerinin<br />

klonal özellik taşıdığı açıktır. Ancak, anaploidi sık değildir<br />

ve histolojik olarak hücreler lenfomadaki gibi atipik görünümde<br />

değildirler. Bu özellikler, Langerhans hücre proliferasyonunun<br />

sitokinlere bağımlı olduğunu düşündürmüştür. Çocuk olguların<br />

%1’inde, erişkinlerin ise daha az bir yüzdesinde aile öyküsü<br />

mevcuttur. LHH’li hastaların lenfomalar, solid tümörler ve<br />

lösemilerle birlikteliği mevcuttur. Akut lenfoblastik lösemi LHH<br />

gelişimine öncülük ederken, akut miyeloblastik lösemi LHH gelişiminden<br />

sonra ortaya çıkar.<br />

<strong>Deri</strong> Lezyonları Çocukların yaklaşık %10’unda sadece deri<br />

tutulumu olan tek organ hastalığı bulunur. Çocukların<br />

%50’sinde deri tutulumu bulunduğundan, çocukluk çağındaki<br />

LHH’lerde en sık etkilenen organ deridir. Mültisistem LHH’si<br />

olan erişkinlerin %50’sinde olmak üzere, pulmoner ve kemik tutulumuna<br />

göre biraz daha az sıklıkta, deri tutulumu gelişir.<br />

LHH’si olan erişkin hastaların yalnızca %2’sinde izole deri hastalığına<br />

rastlanır. Çocuklarda ve erişkinlerde, deri hastalığının<br />

şekli, sistemik hastalığın varlığı veya yaygınlığı ile ilgili fikir<br />

vermez. Çocuklardaki deri hastalığının en sık görülen formu,<br />

Abt-Letterer-Siwe hastalığında tanımlandığı gibidir. <strong>Deri</strong> lezyonları,<br />

yaygın ancak intertrijinöz bögeleri, kulak arkasını ve<br />

saçlı deriyi yeğleyen, kırmızımsı kahverengi veya sarı renkli papüllerdir<br />

(Resim 31-25 ve 31-26). Seboreik dermatite yüzeysel<br />

Resim 31-25 Langerhans hücreli histiositoz, kasık kıvrımlarında<br />

yerleşmiş eritemli lezyonlar

logo

products

Resources

Company

Terms of service
Privacy policy
Cookie policy
Cookie settings
Imprint
Change language
Made with love in Switzerland
© 2024 Yumpu.com all rights reserved

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!